脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张
通常是由于CSF的吸收障碍引起
罕见情况下可由CSF的分泌过多造成
脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿
此时由于颅缝尚未闭合
故头颅呈进行性异常增大
伴有特殊的临床表现
又称婴儿脑积水
本节着重介绍此类脑积水
此外
脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人
由于此时颅缝已经闭合
故无明显的头颅增大
而表现为慢性颅内压增高
对此类脑积水
也作
扼要介绍
脑积水有先天性和获得性两类
各又可分为交通性和非交通性
非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔
两者的病因可归纳如下:
(
)先天性脑积水 主要由畸形引起
常见者有:
.脑导水管畸形 又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜
.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体
延髓及第
脑室疝至椎管内
第
脑室变狭长
正中孔与侧孔下移
使CSF循环受阻
本畸形可单独存在
但多数与脊髓脊膜膨出伴发
或与颅底凹陷症伴同
颅缝闭合与否
直接影响临床表现
故分别介绍如下:
(
)婴儿脑积水(<
岁)脑积水进展缓慢
表现为头颅进行性异常增大
头皮静脉怒张
前额向前突出
颅缝分离
前囟扩大
膨隆
有时后囟和侧囟也扩大
头部叩诊呈"破罐音"
般无视乳头水肿和视网膜出血
当脑积水进行性加剧时
由于眶顶受压
眼球下移
巩膜外露
形成所谓的"落日征"(图
-
)
若脑积水进展迅速时
可出现反复呕吐
此外
当扩张的脑室压迫视神经
视交叉和枕叶时
可出现视力障碍
甚至失明
压迫中脑顶盖时
可引起分离性斜视和上视障碍
若双侧皮质延髓束断裂时
可引起下脑干功能障碍
表现为吮吸和进食困难
有时可出现特征性的高音调啼哭
如外展神经受牵拉时
可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时
常出现喉鸣音
(
)手术治疗 对进行性脑积水病儿
均需手术治疗
早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者
手术效果较差
手术种类繁多
有减少CSF形成的手术;CSF颅内
外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等
应据脑积水的原因
梗阻性质和部位
选择较为合理的手术
对于非交通性脑积水
原则上应明确病因
尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水
可行分流术
目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)
当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时
应同时作脑室和囊肿分流术;同理
当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时
应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术
. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起
可单侧或双侧
以顶额部常见
慢性者
也可使头颅增大
颅骨变薄
前囟穿刺可资鉴别
从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体
.佝偻病 由于颅骨不规则增厚
致使额骨和枕骨突出
呈方形颅
貌似头颅增大
但本病无颅内压增高症状
而有佝偻病的其他表现
故有别于脑积水
.脑发育不全 虽然脑室也扩大
但无头围异常增大
突出表现为痴呆而无颅内压增高症状