Simmon（年）首先提出迷路窗膜破裂是突聋的原因之随后被Stround（年）和Goodhill（年）手术所证实

　　据Goodhill报告损伤可经两种压力传导途径造成：①外爆性损伤（Explosive route）：为最多见的原因系脑脊液压力突然增高向外传导至内耳所致如咳嗽呕吐用力大声哭笑等脑脊液压传导过程为：脑脊液→耳蜗导水管→鼓阶→基底膜→中阶→前庭膜→前庭阶→镫骨底板韧带→中耳；或经脑脊液→内听道→筛板→球囊及椭圆囊→底板韧带→中耳②内爆性损伤（Inplosive route）：系鼓室咽鼓管内压力突然增高直接经镫骨底板和圆窗压向内耳所致如飞行潜水擤鼻吹奏乐器高压舱枪伤拳击和喷嚏等鼻咽腔内压力升高其传导过程为：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭阶→脑脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圆窗膜→鼓膜→脑脊液③直接损伤：如手术和颅脑外伤等④先天解剖异常：耳蜗导水管般内口直径.mm外口直径～mm如口径异常宽大圆窗切变即失去保护功能管腔内缺乏脉络样纤维组织如鼓阶外淋巴压力剧增便可造成窗膜破裂般左侧导管比右侧者大可以解释临床上左侧发病较多的现象如卵圆窗内镫骨底板固定环韧带失去缓冲作用两样亦可引起圆窗膜破裂据动物实验提高脑脊液压力能圆窗膜破裂的临界压力为.～.kPa单纯圆窗膜破裂听力仅损失数分贝但临床所见均为严重耳聋可见窗膜破裂同时还并发着庭膜或盖膜破裂是由于内外淋巴液混合后产生的细胞钾中毒所致Stewart检查例正常颞骨标本中%有圆窗龛膜此膜有穿孔网状和闭合种形式Sando将圆窗膜描述为两个扇形结构不在个平面上后上部水平而前下部比较垂直总面积为.±.mm分内中外层厚～μm边缘厚中央薄中间层含有弹性纤维血管和神经在内侧.mm鼓阶内侧壁上有蜗小管开口在人类由于蜗小管很细又有软组织充填因此颅内高压传到外淋巴液时已明显减弱不易引起膜损伤但可引起慢性渐进性损伤相反婴儿型开放性蜗小管和解剖异常者容易罹患

　　耳科检查鼓膜般正常偶有充血混浊和液平面患耳朝下侧卧有旋转性眼震有潜伏期伴有眩晕感呈疲劳性周围前庭型据Singleton报告外淋巴瘘时位置性眼震潜伏期短不易疲劳%～%瘘管试验呈阳性反应凡有明显头面或耳部气压创伤或外伤史或在飞行潜水和用力后突然出现眩晕耳聋并有瘘管试验阳性者应想及此病应住院观察进行颅内摄片神经系统检查听力及功能检查Simmons（年）曾提出由～Hz每Hz为挡进行听阈检查如有凹口存在即示有蜗内膜破裂可能临床上应当与梅尼埃病良性位置性眩晕和其他暴聋相鉴别声阻抗诊断价值不大且有进步损伤迷路危险不宜采用

　　（）保守治疗  急性期应绝对卧床信息抬高床头以利于降低颅内压和促进窗膜愈合忌用力大便与咳嗽可用血管扩张剂和烟酸东莨菪碱或用%～%的碳酸氢钠和利多卡因静脉滴注亦可用激素和能量合剂静脉滴注观察～天后仍感头晕或听力继续恶化者应行鼓室手术探查

　　（）手术治疗  按镫骨手术方式取耳内切口将后方皮鼓膜瓣翻向前方在显微镜下先查看圆窗有无清液外溢有时应用电钻或小凿将圆窗龛后缘去除以便于观察窗膜可能见到破口而无液体波动或见到外溢液体而不见窗膜可对颈内静脉加压以使颅内压增高有利于查看然后依同样操作检查镫骨和卵圆窗如发现圆窗膜有破口即用小剥离子将窗周粘膜刮除取颞筋膜或耳周骨膜少许塞入窗内据Ribari试验修补材料以筋膜骨膜软骨膜最好脂肪有静脉壁不宜采用如为卵圆窗破裂应先摘除镫骨用筋膜或颞肌少许塞入窗口内再将镫骨复位般修补后前庭症状应有明显改善但听力多提高不著Strohm统计眩晕改善者占%耳鸣好转者%听力完全恢复者仅%而且治疗效果与手术时间无明显关系般认为手术时间愈早效果愈好