.先天发育异常  先天性解剖异常如耳发育不良乙状窦前移耳蜗导水管闭塞内淋巴导管狭小或闭塞内淋巴囊发育很小或缺如椭圆囊瓣或膜迷路中任通道发育狭窄或闭锁均可发生此症

　　.内分泌紊乱和代谢异常  Iwata（年）首次提出本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征醇及类脂质代谢紊乱血浆渗透压增高电解质及蛋血成分发生改变主要表现在血及淋巴液内钾含量失调因此血液稠度增加高血脂及低纤维蛋白等均可诱发本症此外肾上腺皮层机能减退甲状腺功能减退可引起植物神经系统功能紊乱由此引起内耳血循环障碍可产生迷路积水

　　.颅脑外伤  外伤引起颞骨骨折内耳出血造成耳蜗导管或前庭导管堵塞内淋巴循环障碍而产生积水现象

　　.内耳免疫反应 Quinke（年）曾提出本病与血管神经性水肿有关Duke（年）提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关以食物性过敏原如小麦牛肉牛奶鸡蛋等多见而吸入性过敏原如花粉灰尘等则较少摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病去除某种过敏食物症状即可得到缓解据Pulec报告例梅尼埃病中Ⅰ型变态反应占%据动物实验朴沢郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应（抗体抗原反应）可引起前庭膜通透性增高血管纹分泌增强而产生内淋巴积水内耳局部产生抗体的事实已为临床界所接受据研究自身抗原可能是内耳膜组织血管耳内基质结构内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原据Hughes（年）报告自身免疫诱发的梅尼埃病约占%而Shea（年）报告估计为%

　　.其他  慢性扁桃体炎鼻副窦炎阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等均有可能通过中毒损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加引起迷路积水

　　综上所述迷路的神经血管功能紊乱是本症发病的基础原因是多方面的有关发病机理尚未彻底查清有待今后继续研究

　　内淋巴病的生成和吸收循环与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关其中纵流起主导作用内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生由内淋巴囊进行吞噬和吸收横流是外淋巴经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收内淋巴囊目前已被公认是重要的吞噬和吸收组织在迷路积水中起重要作用该囊可吸收内淋巴液参与粘多糖和蛋白质的代谢并能产生吞噬细胞和控制内淋巴液的压力如果内耳发生神经血管机能紊乱就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少而导致内淋巴积水内淋巴液压增高到某种程度就可发生前庭膜破裂使内外淋巴液混合富含钾离子的肉淋巴液进入外淋巴腔隙内可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋临床上可出现耳鸣耳聋和发作性眩晕～小时后钾离子浓度减少眩晕也随之减轻逐渐恢复正常膜迷路如此反复破裂和修复便是梅尼埃病的全过程由于蜗顶基底膜较蜗底者宽内淋巴压力增高后首先影响蜗顶基底膜也可能是肉淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶致毛细胞发生钾中毒故早期多出现低频听力丧失梅尼埃病的病理组织变化要点为：①膜迷路积水蜗管扩张以顶转最甚；②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶有时蜗管可占据整个前庭阶甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶；③膜性前庭扩张主要发生在球囊其体积可扩大到～倍可贴附在镫骨足板之下前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷椭圆囊被推向内上可突入某个半规管的壶腹端内使壶腹嵴扭曲或破裂④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失中转和顶转血管纹有散在萎缩前庭闻细胞多损伤内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失细胞变形囊壁纤维化

　　【流行病学】

　　发病率  因各家诊断标准不同所报告的发病率悬殊较大Cawthorne（年）统计例眩晕患者%为梅尼埃病；Willams（年）统计例眩晕梅尼埃病占.%；国内医院统计例眩晕者发病率为%；日本永享报告眩晕患者发病率为%单侧患者较多据Walsh（年）报告例单耳患者占.%发病年龄多在～岁青少年较少占%～%男女性别无大差异有人报告男性患者多见寒冷地区居民患者较少据Matsunaga（年）统计发展中国家和都市人口中发病率较高近年来文献指出此病有增加趋势可能与空气污染和化学药物中毒等因素增加有关

　　【临床表现】

 　　侧耳鸣耳聋伴有突然性眩晕发作是本病的特点早期可在次大发作后长期安然无恙有的可数日或周反复发作间歇期长短不定间歇期内除有耳鸣耳聋外般正常早期发作过后耳鸣耳聋亦可完全恢复正常多次发作后就会逐渐出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋发作前常有耳鸣加重发闷甚至感觉耳后发热和钝痛先兆情绪激动可以诱发月经前期或妊娠后期易于发病主要症状表现如下：

　　.耳鸣  早期为低音调耳鸣随后变为高音调持续性似发电机鸣声发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆早期双侧耳鸣者较小仅占%～%晚期多累及双耳耳鸣耳聋的轻重与病程长短成正相关

　　.耳聋  初期为单耳低频感音性聋者占%中期或晚期则为平坦或下降型耳聋早期发作过后听力可部分或完全恢复久病后听力不再恢复个别病人次发作过后听力即完全丧失般对高声过敏有重振现象有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色即复听（Diplacusis）现象语言辨别力很差如两耳均被累及则很难配戴助听器

　　.眩晕  常在耳鸣先兆之后出现突然旋转性头晕眼花向患侧方向旋转或晃动不能站立常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位重则有恶心呕吐面色苍白出冷汗个别可突然晕倒在地但神志清楚是其特点发作期间很少头痛和意识障碍发作时限由数分钟到数日不等很少超过～周者症状逐渐减轻直到完全消失有的在大发作之后还有轻微的小发作如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒等间歇期为数小时数日数月甚至数年不发经常反复发作者耳鸣耳聋不再恢复上述症根据损害部位不同而异局限损害耳蜗者以耳鸣耳聋为主眩晕很轻；如以前庭损害为主则以眩晕症状为主根据Mawson（年）统计前庭耳蜗症状同时发生者占%耳鸣耳聋为首发症状者占%以眩晕为首发症状者占%般说来耳鸣耳聋和眩晕症常同时出现但有轻重不同此即本症诊断特点的“眩晕联症”因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下有时呈纤维性粘连加压外耳道有时可诱发眩晕倾倒感此即Hennebet征如以强声刺激变可诱发眩晕感称为Tullio现象

　　.耳内胀满感  约%的病人发病前感耳内胀满和有压迫感胀满的程度与积水的多少成正相关国外有些学者报告有%～%的患者伴发偏头痛国内则很少见

　　.迷走神经核激惹症状  前庭兴奋刺激经前庭神经核并扩散到迷走神经核故发作期中可有恶心呕吐面色苍白出冷汗脉搏缓慢甚至晕厥亦有表现为腹痛腹泻而被误诊为急腹症者亦有发生同侧鼻塞流鼻水等血管运动性鼻炎症状者

　　.语言测听  语言听阈和纯音听阈有很好的相关性由于声音畸变语言辨别率可下降到%～%据Stahle（年）对例病人随访年般语言接受阈为dB分辨率为%纯音丧失平均在dB

　　.阈上功能检查  双耳交替响度平衡试验（ABLB）阳性音强辨差阈（DLI）低于.dB短增量敏感指数（SISI）升高达%以上提示有听觉重振现象

　　.阻抗测听检查  鼓室力A型无音衰及声反射衰减镫骨肌反射阈和听阈间差在dB以下称Metz阳性亦提示有重振现象

　　.Bekesy自描测听  呈Ⅱ型曲线

　　.耳蜗电图  SP/AP振幅比值>%Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义

　　.前庭功能检查  早期前庭功能可以正常随着频繁发作其功能逐渐减退到晚期则可完全丧失

　　.Hallpike冷热变温试验  此法最常用约有/的病人反应正常/反应较弱另/完全丧失Cawthorne等对例进行冷热变温检查管轻瘫者例优势偏向者例者合并出现者例记录不详者例可见管麻痹和优势偏向者最多在患病的头年里前庭功能损害最严重而且和耳蜗功能损害是致的有时在门诊上为简化检查采用冰水ml冲洗鼓膜后上象限处亦能得到定性结果

　　.眼震电图检查  眼震多为水平型重者为水平旋转型急性期向对侧尔后转向同侧称为恢复性眼震Myerhoff（年）对例进行ENG检查发现反应正常者%管轻瘫者%优势偏向者%反应正常者不能排除本症存在扫视视跟踪试验和视动检查正常旋转试验和直流电刺激检查功能减弱或正常最近有人用正弦谐波加速度（SHA）前庭功能检查刺激能够重复和控制可获得相位增益相位退延及优势偏向种参数以相位迟延最敏感与相位迟延最敏感与相位增益联合应用最为理想

　　.其他  神经系统检查无异常耳鼓膜正常颞骨断层X线摄片据Cole(年)报告例中例（%）呈现两侧迷路耳硬化病变同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大

　　.血管扩张药

　　（）烟酸～mg每日次饭前半小时口服可长期服用剂量控制在服药后面部发红发热为度

　　（）山莨菪碱（-）  可松弛平滑肌解除小血管痉挛口服效果较差多用～mg肌注或～mg静脉滴注

　　（）妥拉苏林（Tolazoline）  为α阻滞剂有扩张血管解除痉挛作用每次mg每日次口服亦可肌注胃溃疡及心脏病者忌用

　　（）血管舒缓素（Padutin）  为种扩张血管的激素每次U溶于.ml注射用水内肌注高血压心脏病者忌用

　　（）%碳酸氢钠  每次～ml静脉注射或ml静脉滴注可中和组织内酸性代谢产物释放CO可扩张内耳微血管改善微循环

　　（）罂粟碱  有明显的松弛平滑肌作用对脑血管和冠状动脉亦有较好作用每次mg静脉滴注

　　（）脑益嗪  每次～mg每日次或～mg静脉滴注能扩张毛细血管降低血管脆性

　　（）%CO和%O混合气体吸入  可扩张微血管增加内淋巴液中氧分压降低pH值亦可单独采用　　%CO吸入每次分钟

　　.扩张微血管降低血粘稠度中药

　　（）丹参  可扩张血管降低血浆粘稠度减少纤维蛋白原含量口服或静脉滴注

　　（）川芎嗪  能扩张小血管减少血小板聚集每次～mg静脉滴注

　　（）毛冬青甲素  可降低血小板的聚集对抗血栓形成

　　.钙通道阻滞剂  细胞内钙超载可引起血管收缩红细胞变形能力减退末稍微循环障碍是引起眩晕的原因西比灵（Sibelium）是种选择性钙离子阻滞剂可防止细胞内钙超载能改善耳蜗微循环降低前庭兴奋性增强神经元缺氧耐受性无般阻滞剂抑制心肌和降血压副作用每次mg每日～次口服

　　.脱水剂  多用在发作期

　　（）醋唑磺胺（Diamox）   抑制细胞内碳酸酐酶减少钠氢离子交换使钠钾离子易于排出减少内淋巴液中的含量每次mg每小时次口服或mg静脉滴注长期服用时应同时口服氯化钾g每日次

　　（）双氢克尿塞  mg每日次久用可使血钾减少氨苯喋啶亦能利尿久用可使血钾升高般用～mg每日次两药可减量同时服用应定期查血钾钠离子

　　（）硝酸异山梨醇  具有甘露醇和尿素作用易为肠道吸收可用%溶液按.ml/kg配制静脉滴注或配成%溶液口服每次ml每日次可服用个月无任何副作用

　　.前庭功能破坏剂  适用双耳患者或身体条件差无法手术者用硫酸链霉素g肌注每日次～周后病人走路不稳用药期间应每日做冷热水试验或隔日做纯音测听次如听力减退或℃冷水刺激无反应即应停药肾功不好者忌用亦可用%溶液.ml鼓室内注射或用庆大霉素鼓室内注射每日次每次注入mg（.ml）并可用波立兹气球加压外耳道促进药液进入鼓室平均用药～天冷热水功能试验即为阴性

　　.激素治疗  适用于肾上腺皮质功能不全者Arenbery（年）用地塞米松治疗例症状减轻者%Ariyasu（年）用强的松治疗例另例服安慰剂做对照治疗组列中小时后症状明显缓解者例对照组缓解者仅例强的松剂量为第天mg～天mg以后每天减mg至停药亦有报告此药无效者现已很少应用

　　.急性发作期处理  重点治疗眩晕恶心呕吐反应应急措施除酌情采用上述药物治疗外还可采用下述方法：

　　（）冷水灌注外耳道法  按变温前庭刺激原理以℃冷水或冰水～ml灌洗外耳道（发作时眼震快相所指向的耳道）使刺激后眼震方向指向对侧以对抗前庭性刺激反应可使眩晕迅速好转此法简便易行收效较快

　　（）封闭疗法  采用.%普鲁卡因或利多卡因按～.mg/kg计算溶于%～%葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注可解除血管痉挛制止眩晕发作发作期中亦可采用利多卡因.～.ml鼓室内注射能收同样效果

　　.中医药治疗  祖国医学治疗梅尼埃病有独到之处般应辨证施治分型处理

　　.中药治疗  常用半夏g天麻g生白术g当归g川芎g云苓g炒枳实g鲜竹茹g石菖蒲g党参g水煎服每日剂亦可用味子g山药肉g酸枣仁g当归g桂圆肉g甘草g水煎服

　　.针刺疗法  主穴风池百会印堂合谷大冲备穴内关足里阴交委中强间风池是足少阳阳维阳蹻径的会穴能祛风醒脾是眩晕的通用穴；印堂可以安神每次留针半小时间歇捻转；足里可还可用艾灸以健脾化痰

　　.手术疗法  长期保守治疗无效者可采用手术治疗据Pulec（年）随访例在年内查明病因后用药物治愈占%只有%需要手术治疗因目前手术绝大多数属破坏性手术故手术适应症应从严掌握最近Rubin报告手术仅占%Clemis报告手术占%近年来Shea曾提出如下治疗方案可资参考：

　　第期：耳蜗积水耳内胀满耳鸣有波动性耳聋用低盐饮食药物治疗

　　第期：耳蜗前庭积水胀满感眩晕耳鸣波动性聋用药物治疗或行内淋巴囊减压术

　　第期：严重眩晕耳鸣非波动性聋药物治疗链霉素滴注或行前庭神经切断术

　　第期：严重内淋巴积水耳鸣非波动性耳聋有不稳感很少眩晕发作不用治疗可配助听器

　　第期：听力完全丧失有不稳感无眩晕发作不用治疗可行电子耳蜗埋植术

　　我们的手术适应症为：①耳鸣耳聋眩晕反复发作严重影响生活和工作经积极药物保守治疗半年以上无效者②语言频率纯音听力丧失dB以上语言辨别率低于%如为两侧患者更应及早进行保守性手术治疗③单侧患者听力纯音丧失～dB反复眩晕频繁发作者适于前庭神经切断

　　本症手术种类繁多现将有代表性的手术方法介绍如下：

　　.迷路破坏性手术  Mollison（年）首先应用迷路凿开（或切除术）进行治疗适用于晚期听力很坏的病人如纯音听力丧失dB以上者采用局麻或全麻于耳后切开凿开乳突找到鼓窦用小切削钻头扩大鼓窦暴露砧骨短脚在其内侧上方找到外半规管用钻相继将其上后半规管骨迷路磨开然后用钩针或牙科根管治疗针插入个壶腹内将膜迷路完全钩出有时可在水平半规管磨开mm×mm小洞口暴露膜迷路后用针管将无水酒精注入膜管内以使充盈勿注入过多以免溢出管外损伤前方面神经管此法亦可用耳内切开翻开鼓膜取出镫骨用钩取出道迷路有时也可用电钻将两窗间骨壁去除以便于清除膜迷路还可再用链霉素或新霉素粉填入前庭腔内以进步彻底破坏前庭末梢组织年代后期不少学者在此手术基础上改行选择性破坏前庭而保留耳蜗功能即将水平半规管骨壁磨薄到.～.mm不暴露膜迷路然后采用负℃冷冻破坏；亦可将超声波发生器头置于该处进行破坏治疗中助手应密切观察病人眼球震颤方向以使快相由同侧转向对侧为止如此能较长期的保留听力%左右的眩晕不再发作远期随访听力难以维持（图）

　　图  迷路破坏术

　　（）将两窗间骨壁磨除  　　　　　　　　　　　（）用钩针破坏个半规管壶腹嵴

　　.膜迷路闭塞术或内淋巴间隙堵塞术  依上法凿开乳突在水平半墔管开窗暴露膜迷路用明胶海绵小块或自家耳屏软骨碎片塞入前庭内不破坏膜迷路仅闭锁内淋巴间隙能较长期制止眩晕发作而保留残余听力

　　.内淋巴囊减压术  年由Portmann创用采取耳后切口凿开乳突将迷路后乙状窦前骨质尽量去除暴露小脑前硬脑膜及内淋巴囊确定囊壁后用纤刀纵行切开为防止愈合需保持长久引流可用银夹将切开囊壁夹持或用特制之引流薄膜小管等置囊腔内可将内淋巴液引流到乳突腔或蛛网膜下腔内最近有人认为不用切开引流仅单纯切开暴露内淋巴囊即能取得疗效据近年报道手术治愈率在%～%因不是破坏性手术适用于早期有波动性听力的病人可做为种首选手术（图）

　　图  内淋巴囊乳突腔分流术

　　.球囊切开或造瘘术  耳内切开按镫骨手术法则翻开鼓膜暴露镫骨足板用微型手钻在底板上钻孔以备好之帽钉（横截面.mm×.mm厚.mm长.～.mm）由钻孔内插入嵌在足板上使贴附在足板下的膨大球囊能在帽钉的装置下稍有膨大即触及帽钉而被刺破能长期进行反复刺破达到制止眩晕发作目的缺点是可引起内淋巴瘤造成神经性聋适用于听力较差而内淋巴囊减压术失败者

　　.内淋巴分流术  按镫骨手术方法翻开鼓膜Pulec用特制白金小管由圆窗处穿刺基底膜使蜗管和鼓岬相通亦可依Schuknecht法用直径μm长mm直角钩针经圆窗膜刺向卵圆窗达镫骨足板下经骨螺旋板到球囊做人工通道造成永久性内外淋巴瘘孔以使内淋巴分流入外淋巴间隙因损害听力过甚仅适用于听力严重损害者

　　.颈交感神经节（星状节）切除术  术前应做星状节封闭术以观察患者眩晕和听力有无改善有效者方为手术适应症局麻或全麻于锁骨上横指相当于胸锁乳突肌止点处水平切开cm切断胸锁乳突肌外侧及颈外静脉暴露前斜角肌及膈神经找到于锁骨下动脉背侧分出之椎动脉在椎动脉内侧锁骨下动脉上内于第颈椎体前面找出交感神经星状节将上下两端神经支切断并去除神经节旨在使副交感神经功能亢进解除内耳血管痉挛达到血管扩张增进内耳血循环目的适用于早期两侧听力损害者

　　.前庭神经支切断术  早在年Frazer曾用切断听神经治疗耳性眩晕年Mekenzie始改用前庭支切断以保存其听力当时采用枕下经路开颅术现耳科医师已采用迷路或乙状窦后进路和颅中窝内听道开放术

　　（）迷路后进路  局麻或全麻耳后切开凿开乳突将迷路后与乙状窦前之骨板尽量切除暴露硬脑膜并将硬脑膜呈“U”形切开翻转向前吸除脑脊液即进入桥小脑角找到第颅神经因手术野很小为.cm×.cm很少超过cm照明和探查都比较困难为方便现多采用乙状窦后进路在乳突后缘做“∩”或斜直线切口将乙状窦后枕骨切除cm×cm切开脑膜进入桥小脑角视野可较前大～倍在显微镜下操作分离开面听神经再识别出听神经的前/纤维即前庭神经用剪刀剪断即可

　　（）颅中窝进路  此术为House（年）创用于局麻或全麻下进行取半坐或侧卧位于耳屏前cm颧弓上cm纵行切开深入颞骨将颞骨切开cm×cm的骨窗于颅底分离硬脑膜由外向内找到棘孔半月裂孔和弓状隆起大标志棘孔即脑膜中动脉入颅处其后.～cm即面神经裂孔岩浅大神经由此穿出于该处向外逐层用电钻磨去mm即为膝状节再由该节后面沿面神经长轴磨去内听道顶壁即可暴露内听道硬脑膜行“匚”状切开在显微镜下查找内外排列的面神经和上前庭神经支下方即为下前庭支内下方为耳蜗支此时可单纯将上下前庭支切断而不损害耳蜗支和面神经有时还可将前庭神经切除以免再生此法易损伤面神经技术要求较高推广使用有定困难

　　.其他  Rosen(年)应用鼓索神经切断术Arslan（年）应用氯化钠粒放置圆窗膜等方法因疗效不肯定或破坏耳蜗功能过甚而被淘汰Tumarkin（年）指出鼓室负压可引起内耳神经血管紊乱产生梅尼埃病经鼓膜穿刺或插管引流即可治愈Hall（年）统计梅尼埃病人近/鼓室呈负压状态有时鼓室插管可取得戏剧性的疗效

　　综上所述本症手术治疗方法很多各有利弊可酌情选用手术疗效最好者当推前庭神经支切断术可使%的眩晕消失但不能根治内淋巴积水日后听力仍将继续恶化有待继续研究根治方法

　　.位置性眩晕  在某特定体位时发病变换体位即好无耳鸣耳聋前庭功能可能正常

　　.突发性聋  无任何诱因突然发病次性听力严重损失以高频为主甚至全聋有时可伴以严重眩晕发病前无耳鸣耳聋史～天后眩晕好转但听力很难恢复

　　.前庭神经元炎  无耳鸣耳聋突然眩晕发作可有受凉发作可有受凉感冒史有向健侧自发性眼震患侧前庭功能减弱或丧失有时白细胞升高

　　.椎基动脉供血不足  颈椎畸形或骨质增生高血压或动脉硬化均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足因症状比较复杂应进行心血管检查血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查

　　.听神经瘤  早期单侧耳鸣耳聋偶有头晕现象少有旋转感觉听力检查为蜗后性损害如出现音衰Ⅰ-Ⅴ波间期延长波Ⅴ消失内听道X线摄片显示扩大CT检查可见肿瘤图象可资鉴别

　　.慢性脑干缺血  中青年患低血压站立时可发生头晕倾倒老年时因动脉硬化缺血可致双耳耳鸣和耳聋起床或站立时常有摇摆不稳感但非发作性眩晕前庭功能多属正常范围