KS是AIDS恶性肿瘤的代表病种
KS的临床特点:以皮肤特发性
多发性
色素性肉瘤
认为是非洲大陆赤道地区
种地方多发病
在当地地理条件下
主要侵犯中老年男性
在
肢发生多数的大小不同的结节
后人称此病为Kaposis肉瘤
肿瘤结节是由梭形细胞和小血管组成
这种损害在真皮的中下层
向外可向表皮侵犯形成溃疡
内可侵犯骨质
结节中有时可见到出血及含铁血黄素沉着
周围可有小淋巴管扩张
淋巴细胞浸润
浆细胞反应及肉芽增生现象
形状很不规则
有时还可发现有淋巴管肉瘤
血管外皮瘤及微小Kaposis肉瘤内多发的血管球瘤等改变
KS侵犯的部位很广泛
肢
颜面以及躯干等处
皮肤均可出现
口腔粘膜
眼睑
粘膜处也有发生
此外
肺
肝
脾等脏器
尤其是消化道发生时易出现大出血危险
临床表现:
① 结节型:樱桃红色或紫色
表面平滑
突出皮肤表面
境界清楚
质较硬
压迫可使其体积缩小
放松后
秒内恢复原状
此征称为Hayne氏征
结节可分布于全身各处
但以双下肢
脚和前臂等处最常见
典型的病灶易出血
但无疼痛
病人多为年长者
病后存活期
年左右
② 浸润型
皮损互相融合
溃疡或疣状增生
常累及皮下和骨组织
此型多发生于下肢和足部
皮损中有结节存在
该型进展快
存活期不超过
年
③ 泛发型:是指除皮损外病变广泛侵及内脏器官组织
如胃肠道
肝
脾
呼吸道和淋巴组织等
淋巴组织被侵犯时
可称淋巴腺样Kaposis肉瘤
泛发型虽然只占全部病例的
%左右
但病情发展快
预后不良
常因大出血而危及生命
(
)CD
+T淋巴细胞耗竭:T淋巴细胞功能下降
外周血淋巴细胞显著减少
CD
<

/μl
CD
/CD
<
.
迟发型变态反应皮试阴性
有丝分裂原刺激反应低下
(
)B淋巴细胞功能失调:多克隆性高球蛋白血症
循环免疫复合物形成和自身抗体形成
(
)NK细胞活性下降
(
)联合治疗
① 长春花碱
② 长春新碱
③ 足叶乙甙是治疗AIDS的有效药物
④ 博来霉素
阿霉素
(
)放射疗法
可缓解症状
有效剂量


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(
)局部液氮冷冻
(
)免疫调节剂:干扰素
异丙肌苷
胸腺素
白细胞介素等