寒冷刺激
情绪激素或精神紧张是主要的激发因素
其他诱因如感染
疲劳等
由于病情常在月经期加重
在妊娠期减轻
因此
有人认为本症可能与性腺功能有关
手指皮色突然变为苍白
继而发紫
发作常从指尖开始
以后扩展至整个手指
甚至掌部
伴有局部发凉
麻木
针刺感和感觉减退
持续数分钟后逐渐转为潮红
皮肤转暖
并感烧样胀前
最后皮肤颜色恢复正常
热饮或喝酒
暖和肢体后
常可缓解发作
般地
解除寒冷刺激后
皮色由苍白
青紫
潮红阶段到恢复正常的时间大至为
~
分钟
少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段
或苍白后即转为潮红
并无青紫
发作时桡动脉搏动不减弱
发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外
无其他症状
般见于手指
也可见于足趾
偶可累及耳朵和鼻子
症状发作呈对称性为雷诺综合征的另
重要特征
例如两侧小指和无名指常最先受累
继而延及食指和中指
拇指则因血供较丰富很少累及
两侧手指皮肤颜色改变的程度
范围也是相同的
少数病人最初发作为单侧
以后转为两侧
般进展缓慢
少数病人进展较快
发作频繁
症状严重
伴有指(趾)肿胀
每次发作持续
小时以上
环境温度稍降低
情绪略激动就可诱发
严重的即使在温暖季节症状也不消失
指(趾)端出现营养性改变
如指甲畸形脆裂
批垫萎缩
皮肤光薄
皱纹消失
甲指尖溃疡偶或坏疽
但桡动脉始终未见减弱
)实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体
类风湿因子免疫球蛋白电泳
补体值
抗天然DNA抗体
冷凝球蛋白
以及库姆斯氏(Combs)试验等
应作为常规检查
)特殊检查
.冷激发试验:手指受寒降温后
采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间
作为估计指端循环情况的简单可靠
无损伤性的检查方法
试验时
病人应安静地坐在室内(室温
±
℃)
分钟
用PPG描记指端循环波形后
将两手浸入冰水中
分钟
立即擦干
然后再每分钟描记手指循环共
分钟
正常人指端循环在
~
分钟内恢复到基线
可雷诺综合征病人
指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过
分钟)
正常人指端动脉波呈双向形
即具有主峰波和重波
而雷诺综合征病人动脉波呈单向形
波峰低钝平坦
甚至消失(图
~
)
此试验方法
还可用于评估治疗效果
倘若病人用药后症状好转
指端循环恢复时间将见缩短
.手指湿度恢复时间测定
应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间
用来估计手指血流情况
则为雷诺征诊断提供客观论据

%正常人手指温度在
分钟内恢复到基线
而绝大多数雷诺综合征病人
手指温度恢复到正常所需时间要超过
分钟
该试验还可用于估计治疗效果
.手指动脉造影
作上肢动脉造影
了解手指动脉情况
有助于确定雷诺综合征的诊断
还能显示动脉是否有器质性病变
动脉造影不仅是
种损伤性的检查方法
而且比较复杂
因此
不宜作为常规检查
测定上肢神经传导速度
以发现可能存在的腕管综合征
手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症
本病的对症治疗分为药物疗法
生物反馈和手术
依据病人具体情况加以选用
.药物疗法 临床上采用的药物有下述几种:
口服每次
~
mg
每日
~
次
饭后服用
局部疼痛剧烈和形成溃疡的
每次剂量可增至
~

mg
肌注
静脉或动脉内注射剂量每次
~
mg
每日
~
次
某些病人可引起潮热
晕厥
头眩
头痛
恶心
呕吐和鸡皮肤等副作用
是治疗雷诺征历史较久
疗效较好的药物
口服剂量相差很大
Kontos报告口服
mg/d
疗程为
~
年
可使症状发作次数减少;程度减轻
种钙通道阻滞剂
它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力
使动作电位形成和平滑肌收缩受阻
从而使血管扩张
口服
mg
每日
次
疗程
周~
月
临床研究表明可明显改善中
重度雷诺综合征的临床症状
口服每次
~
mg
每日
次
也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用
每日剂量
~
mg
约
%的病人有效
~
g
大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果
用药时需注意血压

些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效
①前列腺素:前列腺素E
(PGE
)和前列环素(PGI
)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用
对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意
静脉输注PGE

ng/min
共
小时
输注PGI
(
.
ng/kg/min
连续
小时)每周
次
共
次
疗效
般持续
周
②康力龙(stanozol):是
种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素
据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度
口服
mg
每日
次
共
月
局部涂擦

硝酸甘油软膏
每日
~
次
经临床使用能明显减少雷诺征发作次数
麻木和疼痛显著减轻
针炙等对本病的治疗有
定价值

~
%)雷诺综合征病人
经内科治疗后可使症状缓解或停止进展
仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效
病情恶化
症状严重影响工作和生物
或指端皮肤存在营养性改变者
可考虑施行交感神经节切除
但手术前应进行血管舒缩反应测定
如果血管舒缩指数不足
则交感神经节切除术就不能获得预期的效果
据报道术后症状能改善者仅占
~
%
但症状缓解时间不长
往往术后
年症状复发;对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定;对伴有结缔组织病的患者疗效不佳