先天性晶体异位或脱位

　　可作为单独发生的先天异常；或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发；或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发不论何种情况多由于部分晶体悬韧带薄弱牵引晶体的力量不对称使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位

　　（）单纯性晶体异位

　　有较明显的遗传倾向为规则的或不规则的常染色体显性遗传少数为常染色体稳性遗传常为双眼对称性可伴有裂隙状瞳孔畸形悬韧带发育不良的原因尚不明了虽然子宫内炎症神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素但确切机理不明如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常则可能与中胚叶发育紊乱有关

　　（）伴有晶体形态和眼部异常

　　常见的有小球形晶状体（microspherophakia）晶体缺损（coloboma of the lens）无虹膜症（aniridia）等

　　（）伴有先天性的晶体异位或脱位

　　 Marfan综合征　是种不规则的常染色体显性遗传病为全身中胚叶组织广泛紊乱以眼心血管和骨骼系统异常为特征Marfan于年首先报告眼部异常表现为晶体异位尤其是向上和向颞侧移位由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大另外眼部还可有前房角异常脉络膜和黄斑缺损也可产生青光眼视网膜脱离眼球震颤斜视弱视等并发症骨骼异常见于手足肢骨细长长头和长瘦脸心脏卵圆孔不闭合动脉瘤和主动脉狭窄等症般男性多于女性

　　同型脱氨酸尿症（homocystinuria）为常染色体隐性遗传病最常影响骨骼它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征晶体多向鼻下脱位晶体易于脱至前房和玻璃体腔内晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变眼部也可合并先天性白内障视网膜脱离和变性无虹膜等异常实验室检查可检出血尿中含有同型胱氨酸（homocystinuria）本病原因为缺乏脱硫醚合成酶不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致

　　Marchesani综合征　为常染色体隐性遗传病体矮肢指（趾）短粗心血管系统正常晶体球形小于正常常向鼻下方脱位脱位后晶体进入前房易发生青光眼常伴有屈光性高度近视其它眼部异常有上睑下垂眼球震颤小角膜等

　　下面是以上种综合征的比较（见表）

　　表　种综合征比较

	Marfan综合征	Marchesani综合征	同型胱氨酸尿症
晶状体脱位	向上方发生年龄不定可为先天性形态正常	多向下方发生于岁以后呈球形	多向下方多发生于幼年或岁以前形态可正常或呈球形
高眼压	较少发生	较易发生	很易发生
智力	正常	正常	半数较迟钝
毛发颜色	正常	正常	带金黄色
皮肤	正常可松弛	正常	白晳颧面潮红可有网状青斑
心血管病变	易发生动脉瘤破裂可引起死亡	岁后多因心血管病死亡	多发生血栓形成可能致死
骨骼	身高肢细长蜘蛛状指趾	身矮头颈短头大指趾粗短	肢体可现细长骨质疏松易骨折
肌肉	肌肉不发达皮下脂肪少	肌肉发达皮下脂肪丰满	无特异性改变
遗传方式	常染色体显性	常染色体显性有时不完全	常染色体隐性
小便同型胱氨酸	阴性	阴性	阴性

　　外伤性晶体脱位

　　眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的最常见原因外伤性晶体脱位（traumatic dislocation of the lens）常伴有继发性白内障形成脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内；如伴有眼球破裂晶体可脱至球结膜下

　　自发性晶体脱位

　　自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长或由于炎症分解与变性所致由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼葡萄肿或眼球扩张也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎悬韧带可完全分解长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因常常伴有玻璃体的变性和液化如高度近视陈旧性脉络膜炎或睫状体炎视网膜脱离铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解另个常见的原因是老年性白内障的过熟期晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带旦悬韧带发生变性晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽随时自发脱位

　　晶体脱位时断裂的悬韧带可与晶状体相连且逐渐变混浊悬韧带极少在睫状体端断离而多数在晶体板层端断离因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少

　　晶体全脱位

　　移位的晶体完全离开了瞳孔区晶体可移位或产生：

　　（）瞳孔嵌顿；

　　（）晶体脱入前房；

　　（）晶体脱入玻璃体腔浮在玻璃体上或沉入玻璃体内；

　　（）晶体通过视网膜裂孔脱入视网膜下的空间和巩膜下的空间；

　　（）晶体通过角膜溃疡穿孔巩膜破裂孔脱入结膜下或眼球筋膜下

　　晶体全脱位比晶体不全脱位更严重晶体可脱入瞳孔区产生瞳孔嵌顿常发生在外伤后晶体轴旋转°晶体的赤道位于瞳孔区甚至晶体°转位晶体前表面对向玻璃体

　　晶体完全离开瞳孔区后视力为无晶体眼视力前房变深虹膜震膜脱位的晶体在早期随着体位的改变常可移动如果晶体脱入前房则沉于变深的前房下方晶体直径比处在正常位置时小但凸度增加晶体透明呈油滴状边缘带金色汹涌光泽晶体混浊者呈白色盘状物但晶体在从玻璃体腔通过瞳孔脱入前房过程中有部分可发生瞳孔阻滞引起急性青光眼假如瞳孔区清亮可保持良好视力病人能较好耐受有时过熟期的白内障可因晶体脱入前房而改善视力前房内的晶体可渐被吸收然而更常出现晶体反复与角膜接触引起严重的虹膜睫状体炎角膜营养不良和急性青光眼晶体脱入玻璃体腔比脱入前房常见而且病人能较好耐受但最终的预后仍有问题

　　脱位晶体的转归因人而异很多脱位晶体可保持透明多年但脱位的晶体总是向变性方向发展；上皮细胞逐渐分解皮质水裂形成皮质混浊后液化晶体囊膜皱缩和核下沉形成莫干白内障（Morgagnian白内障）晶体部分和全部吸收较少见

　　视网膜脱离

　　是晶体脱位最常见而严重的并发症尤其在合并先天性异常的眼中如Marfan综合征甚至为双眼性晶体脱位引起的视网膜脱离的治疗较为困难因为脱位的晶体往往妨碍寻找视网膜裂孔的准确位置及视网膜脱离的范围假如先摘除晶体又会使玻璃体脱失加重视网膜病变延误视网膜脱离复位手术的时间

　　角膜混浊

　　近年来注意到晶体脱位可引起角膜混浊晶体脱位脱入前房后与角膜内皮接触导致角膜内皮细胞损伤可引起角膜水肿混浊

　　对于没有并发症的晶体不全脱位治疗的办法是用眼镜（spectacles）或接触镜（contact lens）矫正有晶体区或无晶体区的屈光不正恢复适当的视力由于有晶体区的散光多数是不规则的往往难以矫正而无晶体区的光学矫正常可获得较好的效果如果无晶体区较小同时前房较深可用弱的散瞳剂将瞳孔持续散大或进行激光虹膜切开增加无晶体区利于无晶体区的屈光矫正

　　手术治疗适应证

　　般认为手术摘除晶体的适应证为：

　　晶体脱位严重损害视力尤其是伴有白内障者；

　　晶体脱入前房；

　　晶体溶解性青光眼；

　　晶体过敏性葡萄膜炎；

　　瞳孔阻滞性青光眼；保守治疗或单纯青光眼手术不能降低眼压者；

　　晶体混浊妨碍进行视网膜脱离的检查和手术

　　脱位晶体为过熟期或成熟期白内障

　　手术治疗

　　手术前准备及麻醉与白内障摘除术相同

　　手术摘除晶体过程必须小心尽可能减少玻璃体的脱失术前需用碳酸酐酶抑制剂或高渗剂降低眼内压手术时可预先缝上Flieringa环摘出晶体可采取下列方法：

　　（）冷冻及硅胶晶体摘除术

　　对于脱入前房的晶体在术前应用药将瞳孔缩小作角膜缘切口按白内障囊内摘除术用冷冻头或硅胶粘取晶体在半脱位晶体部分在瞳孔区部分在前房且其周围有玻璃体存在者要首先通过小切口作前段玻璃体切割清除前房中的玻璃体然后扩大切口用冷冻法做晶体囊内摘出术

　　（）晶体抽吸术

　　对于年轻无硬核的轻度不全脱位晶体如前房无玻璃体者在角巩膜作小切口伸入截囊针划破晶体前囊也可以用Nd∶YAG激光截开前囊用抽吸灌注针头将晶体皮质抽吸干净必要时在颞下方上方和角膜作双切口从颞下方伸入针头固定晶体然后进行截囊及抽吸若术中有晶体后囊破裂或玻璃体溢出可以用前段玻璃体切割器切除前段玻璃体及残留皮质

　　（）睫状体平坦部晶体切除术

　　对晶体半脱位的眼可通过睫状体平坦部切口用玻璃体切割器切除晶体（方法同本卷第篇第章第节白内障的手术治疗）对较硬的晶体可做晶体超声乳化术

　　对位于玻璃体腔内的脱位晶体最有效的方法是用玻璃体切割器经睫状体平坦部在导光纤维的协同下将晶体切除

　　（）应用过氟化碳摘出玻璃体腔内脱位晶体

　　过氟化碳（Perfluorocarbon）液体比水重粘度低在玻璃体切割后将其注入视网膜前可将晶体浮起推至瞳孔区用常规的方法摘出

　　（）冷冻法摘除玻璃体腔内的晶体

　　对全脱位进入玻璃体的晶体可用开放或玻璃体切除术切除或玻璃体然后将冷冻头插入玻璃体腔摘除晶体但此法有定风险不常用

　　（）晶体圈匙娩出前房或玻璃体腔内晶体

　　当无冷冻摘出器或玻璃体切割器等设备时可先缩瞳将脱入前房的晶体固定在前房内从角膜缘切口伸入晶体圈匙到晶体后面将其娩出对脱入玻璃体腔内晶体经角膜缘切口向玻璃体腔内轻轻注入BSS指向睫状体用水流使晶体由对面浮起伸入晶体匙托起并娩出晶体

　　（）双针法摘除玻璃体内脱位晶体

　　当无玻璃体切割器等设备时对脱入玻璃体后部的晶体嘱患者采取头低或俯卧位待晶体下沉到瞳孔后缘立即用锐利的双长尖针（Barraquer针）从睫状体平坦部刺入通过晶体后方抵达对侧巩膜将晶体限制在瞳孔区；然后改为仰卧位在角膜缘切开前房用冷冻头或晶体圈匙娩出晶体再将前房的玻璃体切除此法易引起玻璃体出血和视网膜脱离等并发症只有在没有玻璃体切割器时才谨慎使用此术式