任何原因引起的肝内
外胆管疾病
导致胆汁淤积皆可发展为胆汁性肝硬化
分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）和继发性胆汁性肝硬化（Secondary Biliary Cirrhosis）后者由肝外胆管长期梗阻引起
般认为PBC是种自身免疫性疾病淋巴细胞被激活后攻击中小胆管导致炎症反应组织学上颇似宿主对移植物的排斥反应与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处临床上病情缓解与恶化交替出现常伴有其他自身免疫性疾病如干燥综合征系统性红斑狼疮类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等体液免疫显著异常抗线粒抗体阳性率达
%～
%
%患者其滴度大于:有人在研究PB C时甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准部分患者尚有抗核抗体类风湿因子甲状腺抗体等这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物通过补体系统引起免疫损伤
诊断依据：①中年以上妇女皮肤明显瘙痒肝大黄瘤；②血清总胆固醇明显增高血清胆红素轻中度升高碱性磷酸酶增高胆酸浓度增加；③IgM升高抗线粒体抗体阳性且滴度高如能穿刺取得组织学证据则更有助于确诊
%发生于女性特别多见于
～
岁的妇女男：女为: 有报道妊娠时发病者约占%该病起病隐袭发病缓慢
.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒/
有肝肿大/有脾肿大血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯的阳性发现日轻夜重的瘙痒作为首发症状达
%/患者先有疲乏感且可引起忧郁症之后出现瘙痒黄疸作为首发表现者占
%此类患者常有肝脾肿大可有黄疣角膜色膜环肝掌蜘蛛痣抓痕部位有蝶形皮肤色素斑皮肤变粗变厚可能与抓伤和维生素A缺乏有关
.实验室检查
()血胆红素增高 以直接胆红素为主尿胆红素阳性由于胆红素从胆汁中排出减少粪胆原及尿胆原均减少
()血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高
()血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显甘油
酯可正常或中度增高
()肝功能检查 血清胆酸浓度增加凝血酶原时间延长早期注入维生素K后可恢复正常晚期肝功能衰竭时则不能矫正血清白蛋白在疾病早中期正常晚期则减少；球蛋白增加主要为αβ及γ球蛋白增高
.熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸（每日mg/kg）治疗例PBC患者发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善个月内可使血清胆红素明显下降血清碱性磷酸酶转氨酶胆固醇及IgM均明显下降某些患者肝组织病变得到改善
.D-青霉胺
能降低肝内铜水平抑制炎性反应减轻纤维化延长患者生存期开始量为每日.
g每周增加.g直至维持量每日.g应长期治疗严重不良反应有皮疹蛋白尿血小板或粒细胞减少应每周查尿蛋白周后每月查次观察白细胞计数变化必要时需中止治疗
包括梗阻性黄疸如总胆管结石总胆管瘤胰头及胆管狭窄等主要鉴别方法为胆道造影应与下列疾病鉴别：
.慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性伴有胆淤及组织学上有胆管异常者应首先除外慢活肝我国慢活肝胆淤型较PBC多见短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病
.硬化性胆管炎
此病少见主要累及大胆管上述免疫标志物阴性且多有细菌感染性发热胆管系统造影可帮助鉴别
【预后】
与血清总胆红素白蛋白年龄凝血酶原时间和水肿程度有关年Dickson等根据这项指标制定了Mayo评分
R=Xβ+Xβ+…XKβK
X=In血清总胆红素（mg/dL）X=In血清白蛋白（mg/dL）X=年龄（岁）X=In凝血酶原时间（秒）X=水肿程度（：无水肿.:利尿剂可消除的水肿:利尿剂不能消除的水肿）
期
期
进入问吧>>