肌张力异常(dystonia)是
组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调
间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群
故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)
本病的张力变化不为人注意
但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目
它具有扭转性质
包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转
足部过伸或过曲
这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换
可在某
姿势固定
段时间
接着变为另
异常姿势
间歇重复出现
睡眠后全部消失
扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型
可分为原发性和症状性两类
原发性肌张力异常有遗传因素
代谢障碍
变性
炎症
肿瘤等均可引起症状性肌张力异常
本病仅有少数的神经病理研究
未有肯定的结论
典型的肌张力异常如扭转痉挛
痉挛性斜颈等诊断不难
但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别
肌张力异常以起病年龄分为儿童型(
岁以前)
少年型(
~
岁)和成人型(
岁以后)
成人型肌张力障碍常为局限性
病情不进行性加重
如痉挛性斜颈
儿童和少年型病情进行性加重
下肢首先累及
然后波及全身
如扭转痉挛
(
)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 发生于任何年龄
但以成年人起病者最多见
男女同样受累
起病多甚缓慢
颈部的深浅肌肉均可受累
但以胸锁乳突肌
斜方肌
斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状
侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲
两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸
患肌可发生肥大
当患者试图维持其头部正位时
大多有头部震颤
对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法
初期用抗胆碱药
地西泮
氟哌啶醇或卡马西平等药治疗
可能对个别病人有帮助
巴氯芬(Baclofen)
~
mg
每日
次
脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解
立体导向丘脑破坏术
可使部分病人获得疗效
痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在
部分患者取得效果