单心室(single ventricle)或称总心室(common ventricle)或单室心(univentricular heart)
是
种较少见的先天性畸形
其发病率在活婴中约为
∶



约占先天性心脏病的
.
%
心室接受来自
尖瓣和
尖瓣
者或共同房室瓣的血液
从胚胎学基础而言
单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线
从而使两个房室瓣都对向
个心室
常见并发的肺动脉瓣下阻塞
则可能由于漏斗部间隔偏离所致
单心室本身又可分为许多亚型
Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为
型:A型
形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部;B型
形态学上的右室而无左室窦部(左心室的残迹可呈
无功能的裂隙或袋隙);C型
心室包括左
右室两者的主体部分
无室间隔或仅有其残迹;D型
心室不具有右心室抑或左心室的特征(无右室和左室窦部)
这
型可进
步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置
将其各分为Ⅰ(正常)
Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型
据Van Praagh报道
A型占
%
B型占
%
C型为
%
D型
%;而大血管转位情况
则右袢或左袢例数基本相仿
各为
%与
%
大动脉呈正常排列关系者占
%