单心房是
种罕见的先天性心脏病
系胚胎发育期房间隔的第
隔和第
隔均未发育所致
房间隔的痕迹也不存在
而室间隔完整
故又称为
室
腔心或单心房
腔心
单心房可单独存在
但常合併左上腔静脉和右位心
左位心或腹腔内脏转位畸形
特别常见
尖瓣前叶裂缺
甚至存在房室管畸形
来自腔静脉和肺静脉的动
静脉血在单心房内相互混合
由于右心室充盈阻力小
大部分血液进入左心室
肺静脉回至心房的血流
只有
部分经
尖瓣入左心室再入体循环
故临床上可出现紫绀
在心房两侧
心室
主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎
样
单心房合并腔静脉异位引流较为常见
如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧
其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧
形成心房内的混合血
胸片:显示肺血管影纹增多
心影扩大
以右房
右室扩大为主
肺动脉段隆起
心电图检查:轴心左偏
常出现房室交界性节律
大致与房室管畸形相似
切面切超声心动图检查:左
右心房之间
房间隔回声反射消失
腔切面象上正常情况下
由房间隔
室间隔
尖瓣
尖瓣形成的
字形回声反射改变为T字形回声反射
右心导管检查:导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似
实际上单心房为混合血液
故心房
心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似
手术适应证:单心房因房内存在混合血
可引起缺氧
紫绀
可因红细胞增多而发生脑栓塞
感染等
另外肺循环血流量增多
逐渐引起肺动脉高压
最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变
故诊断明确的患儿
只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变
均应争取早期手术
手术经胸骨正中切口
体外循环下施行
应用心包或涤纶织片制成房间隔
伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治
尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补
单心房需与室间隔缺损
完全性肺静脉异常回流
完全性大动脉错位
尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别
单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形
但症状出现早而重
有紫绀但肺血流量增多
心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征