为种的罕见的疾病其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克脑病和其他症状并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在~个月之间的婴儿(平均年龄为个月)但也有报道发生于岁

　　病因尚不清楚现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的种过热伤害尽管HSES在新生儿期罕见而且并没有致的过紧包裹的报告其他理论包括对肠毒素环境毒物胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)　

　　大多数患儿有前驱发热上呼吸道症状呕吐和腹泻主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥昏迷和肌张力下降)和严重休克其他常见的临床特征包括高热(高达.℃直肠温度)弥漫性血管内凝血脑水肿便血代谢性酸中毒肝转氨酶升高急性肾功能衰竭血小板减少和红细胞压积下降原发性的肺和心肌累及少见实验室检查常显示白细胞增多低血糖高钾血症但血氨正常细菌学和病毒培养均为阴性

　　治疗完全是支持性的静脉输注等渗液体和血制品(可达ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺肾上腺素)为维持循环所必需由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进步恶化

　　所有病例中大多数(＞%)死亡,存活者中的%或更多的有严重的神经系统后遗症