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概述:什么是IgA肾炎
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  IgA肾炎(IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下血尿肾小球系膜细胞增生基质增多伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病年Berger首先描述本病故又称Berger病此外又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等

病因:引起IgA肾炎的原因
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  本病发病机理并未阐明由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积提示为系统性疾病由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C沉积提示其免疫复合物性发病机理现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的然而近年的研究使用了高度专性的技术证实本病所沉积的是IgA主要是系统源性的主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IgA则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中在本病病人循环中也可见到总IgA和含IgA的免疫复合物增高骨髓中产生IgA的浆细胞增多并形成多聚体为主在本病的肾组织中可发现存在J链故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则分罕见尽管如此现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源

症状:IgA肾炎的临床表现
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  本病须经肾活检证实方可诊断但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多应注意鉴别最常见应列入鉴别的有:过敏性紫癜和紫癜性肾炎系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等此外还有强直性脊柱炎类风湿关节炎混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病;谷蛋白肠病溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病;疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病;肺癌喉癌粘液腺癌IgA丙球病蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病;周期性嗜中性粒细胞减少症混合性冷球蛋白血症免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病;以及特发性肺含铁血黄素沉着症结节病后腹膜纤维化淀粉样变性重症肌无力麻风HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别

检查:IgA肾炎应该做哪些检查
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  镜下血尿者尿红细胞以畸形者为主%患者血清IgA增高但与病情活动无关血清IgA中λ轻链浓度增高尿免疫球蛋白测定无特殊意义血补体成分大多正常某些补体成分或因子可能减少主要见于有家族高发倾向病人中但不具有诊断价值约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有过性增高虽然有助于与其他肾病鉴别但其与本病活动无关故并无诊断价值%~%病人可有IgA循环免疫复合物增高%病人有IgA类风湿因子水平增高多项免疫学指标包括病毒和食物抗原抗体T细胞亚群HLA位点抗原等测定结果可有改变但均无诊断价值%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C等沉积

并发症:IgA肾炎会引起哪些并发症
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治疗:IgA肾炎的治疗方法
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  迄今为止本病尚无满意的治疗方案对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不最近的资料提示对蛋白尿超过g/d者施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿合并使用环磷酰胺潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿然也降低肌酐清除率苯妥英钠抗血小板药物色苷酸苯基海因等药物的疗效不肯定虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用但远不能定论反复发作扁桃体炎者扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间可停止肾小球滤过率下降改善血尿和蛋白尿可是停药后常复发对有高血压和重度蛋白尿的病例使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿所以在重症IgA肾病中转换酶抑制剂是首选降压药对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚

鉴别诊断:IgA肾炎容易与哪些疾病混淆
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其它
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