IgA肾炎(IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下血尿
肾小球系膜细胞增生
基质增多
伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病



年Berger首先描述本病
故又称Berger病
此外
又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等
本病发病机理并未阐明
由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积
提示为系统性疾病
由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C
沉积
提示其免疫复合物性发病机理
现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力
粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开
早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的
然而近年的研究使用了高度专
性的技术
证实本病所沉积的是IgA
主要是系统源性的
主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IgA
则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中
在本病病人循环中也可见到总IgA
和含IgA
的免疫复合物增高
骨髓中产生IgA
的浆细胞增多并形成多聚体为主
在本病的肾组织中可发现存在J链
故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则
分罕见
尽管如此
现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源
本病须经肾活检证实方可诊断
但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多
应注意鉴别
最常见应列入鉴别的有:过敏性紫癜和紫癜性肾炎
系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等
此外还有强直性脊柱炎
类风湿关节炎
混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病;谷蛋白肠病
溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病;疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病;肺癌
喉癌
粘液腺癌
IgA丙球病
蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病;周期性嗜中性粒细胞减少症
混合性冷球蛋白血症
免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病;以及特发性肺含铁血黄素沉着症
结节病
后腹膜纤维化
淀粉样变性
重症肌无力
麻风
HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别
镜下血尿者
尿红细胞以畸形者为主
约
%患者血清IgA增高
但与病情活动无关
血清IgA中λ轻链浓度增高
尿免疫球蛋白测定无特殊意义
血补体成分大多正常
某些补体成分或因子可能减少
主要见于有家族高发倾向病人中
但不具有诊断价值
约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有
过性增高
虽然有助于与其他肾病鉴别
但其与本病活动无关
故并无诊断价值

%~
%病人可有IgA循环免疫复合物增高

%病人有IgA类风湿因子水平增高
多项免疫学指标
包括病毒和食物抗原
抗体
T细胞亚群
HLA位点抗原等测定结果可有改变
但均无诊断价值

%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C
等沉积
迄今为止
本病尚无满意的治疗方案
对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不
致
最近的资料提示对蛋白尿超过
g/d者
施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益
对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿
合并使用环磷酰胺
潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿
然也降低肌酐清除率
苯妥英钠
抗血小板药物
色苷酸
钠
苯基海因等药物的疗效不肯定
虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用
但远不能定论
反复发作扁桃体炎者
扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对
些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助
个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用
严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降
~
ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间
可停止肾小球滤过率下降
改善血尿和蛋白尿
可是停药后常复发
对有高血压和重度蛋白尿的病例
使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿
所以在重症IgA肾病中
转换酶抑制剂是首选降压药
对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚