Maffucci综合征是指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在
Maffucci于


年首先描写
病因不明
般认为是中胚层的发育异常
因软骨和血管均由中胚层衍化而来
可能在染色体上有的基因
同时控制软骨及血管两个单元组织的发育
当这基因异常时
就产生了两种不同组织的病变同时存在
为罕见病不同种族及男女性发病率相等
无家族史
无遗传性
发病年龄平均为
岁
在出生时即有症状者占
%
有
%的患者在
岁前出现症状
对本病的诊断不难
预后亦良好
有时需作矫行手术
如病变已无法矫行
又严重影响功能或有恶变时
均应考虑截肢