先天性肿瘤可分颅咽管瘤上皮样瘤和生殖细胞瘤其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤依据肿瘤的发生部位及组织学特征曾有许多不同的名称如鞍上囊肿上皮瘤上皮囊肿鳞状上皮瘤釉质瘤垂体釉质瘤等上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤上皮样瘤只含外胚层成分皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分畸胎瘤则含个胚层成分皮样瘤及畸胎瘤很少见生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤过去通称为松果体瘤肿瘤发生自胚胎细胞而非松果体实质细胞

　　上皮样瘤诊断：病人年龄较轻病程进展缓慢的颅内占位病变体征虽较多但又较轻者应考虑 本病青年病人有叉神经痛症状者大多为本病所致

　　（）颅咽管瘤：

　　()内分泌功能测定：垂体功能减退者基础代谢率降低糖耐量常呈低平曲线或下降延迟TTFSHLH等各种激素测定均可降低

　　()头颅X线片：％～％的病人头颅平片有异常改变主要表现有：①鞍区钙斑②蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩大少数亦可呈球形扩大③颅内压增高征约见于％病人

　　()颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像钙化组织则为高密度影像囊腔为低密度强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高具有钙化囊腔及强化影像增强者般可以确诊

　　（）颅咽管瘤：()手术治疗：为主要的治疗方法但由于肿瘤位于脑底深部与周围结构紧密相连手术 切除困难危险较大手术般作右前额皮骨瓣进行全部切除者经额底入路手术最好在显 微镜下进行术中应尽量避免牵拉下丘脑防止损伤神经血管将肿瘤仔细分离切除术前 术中术后均宜给予肾上腺皮质激素治疗以地塞米松为好术后～天起逐渐减量