血友病是性染色体隐性遗传性疾病临床上以凝血因子减少或缺乏导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病

　　病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①发病的年龄有无家族病史②是否有反复自发出血或易出血不止的病史③出血的部位④是否服用影响凝血的药物

　　⑵ 临床症状：关节出血：为本病特征常反复发生血肿压迫组织或器官可出现相应症状其他部位出血有皮肤粘膜及肌肉出血多发生在外伤后也可有自发出血者内脏出血：可有呕血便血尿血及咯血颅内出血少见

　　. 血象：般无贫血白细胞血小板计数正常

　　. 出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）

　　. 凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性（VIII：C）测定明显减少（血友病甲分型：重型<％中型％～％轻型％～％亚临床型％～％）；因子IX促凝活性（IX：C）测定减少（血友病乙）

　　.避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物

　　.替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到％～％需输注～U/kg（因子VIII 个单位相当于正常血浆ml所含的浓度）；严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到％～％需输注～U/kg；需作大手术者：因子VIII活性应提高到％～％以上需输注～U/kg计算公式：需输注因子VIII剂量（U）＝预期达到浓度（U/ml）′ml/kg′病人体重（kg）

　　应注意：①血友病甲和血友病乙之间的鉴别；

　　②与血管性血友病的鉴别；

　　③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别