过敏性紫癜属过敏性血管炎范围
于
世纪
年代和
年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述
故又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)
本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病
以广泛的小血管炎症为病理基础
皮肤紫癜
消化道粘膜出血
关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现
据北京儿童医院


~


年


例住院患儿分析
男女之比为
.
∶
以年长儿
尤以学龄期儿童发病者多
周岁内婴儿少见
最小年龄
个月
以冬春季发病多
夏季少
各种致敏因素
包括感染(细菌
病毒
特别是柯萨奇B型病毒
寄生虫等)
食物(牛奶
鸡蛋
鱼虾等)
药物(抗生素
磺胺类
解热镇痛剂
镇静止惊药等)
花粉
虫咬
预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应
产生自身抗原
继而产生相应抗体
形成抗原抗体人复合物
沉着于全身的小血管壁
引起血管炎为主的病理改变
因此本病属自身免疫性疾病
从图中可看出
造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的:
种是速发型变态反应
无补体参与
体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应
造成组织和器官的无菌性炎症;另
种方式有补体参与
产生自身抗原
形成自身抗原抗体复合物
造成组织和器官损伤
诊断标准 由于皮肤病变通常很典型
急性腹痛
关节痛及尿液改变对诊断也有帮助



年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<
岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润
在上述
条标准中
符合
条或以上者可诊断为过敏性紫癜
皮肤表现典型者诊断并不困难
皮肤表现非紫癜
或在皮疹出现前有其他系统症状者
易误诊
本病无特异性化验检查所见
出血量多时可显示贫血
白细胞中度增高
嗜酸细胞正常或增高
血小板正常
出血时间
凝血时间及血块收缩等均正常
血沉增快
C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性
咽培养可见β溶血性链球菌A组
血清IgA轻度增高
可通过尿常规
脑电图及心电图检查
了解肾
脑和心脏情况
以大便潜血试验监测消化道出血情况
肾组织活检可确定肾炎病变性质
对治疗和预后的判定有指导意义
目前尚无特效疗法
以综合治疗为主
般疗法 急性期应卧床休息
饮食宜用免蛋白
少渣半流
有消化道出血者如
腹痛轻
大使潜血阳性可用流食
腹痛重
有肉眼血便者
应禁食
发病前如有细菌感染
应用青霉素治疗
天
注意寻找和避免过敏原
学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者
待症状消失后
个月复学
激素疗法
般病例无须用激素治疗
激素对紫癜效果不佳
有消化道出血者
可用氢化可的松
~
mg/kg·d静点
症状消失后可改用强的松口服
总疗程为
~
周
对于肾脏病变
激素无显著疗效
可试用免疫抑制剂
环磷酰胺或硫唑嘌噙
有人采用甲基强的松龙冲击疗法
每次
mg/kg
于
小时内静脉滴入
隔日
次
次为
疗程
疗效有待进
步观察

特发性血小板减少性紫癜 根据皮疹形态
分布及血小板数量
般不鉴别
血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少必紫癜

腹部外科病 在皮疹出现以前
如有急性腹痛者
应与阑尾炎相鉴别
出现血便时
须与肠套叠或美克尔氏憩室相鉴别
过敏性紫癜以腹痛为最早期主要症状者大多见于年长儿
对于儿童时期出现急性腹痛者
应考虑过敏性紫癜的可能
需对皮肤
肾脏
关节作全面检查
不发生肾炎者
预后良好
但病程长达
月至数月者
易复发
复发间隔时间数周至数月不等
肠道出血较重者如处理适当
般尚易控制
发生颅内出者少见
本病的预后主要与肾脏病变性质有关
部分病例可迁延数年
但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复
少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭
后者多发生于出现肾炎后数年
有报道在病初
个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良