本病为病因不明的过敏性疾病血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点

　　肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎包括上皮细胞新月体形成肾小球粘连和间质炎性渗出肺泡内出血充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化免疫荧光染色显示在肾小球基膜和些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积

　　在肺和肾脏抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原链的非胶原(NC-)性功能区感染吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤遗传也起定作用.HLA-DRW与抗肾小球基底膜疾病相关

　　Goodpasture综合征不常见病人常为青年男性典型的表现为严重咯血呼吸困难和急进性肾功能衰竭部分病例肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现血中出现循环抗肾小球基膜抗体多有血尿和蛋白尿尿沉渣中常含细胞及颗粒管形胸部X线检查可显示进行性游走性不对称的双侧性绒毛状致密影常有缺铁性贫血

　　某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎)特发性急进性肾小球肾炎镜下多动脉炎Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰但这些疾病可根据其实验室特征如血清中存在抗肾小球基底膜抗体抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)或冷球蛋白和肾活检加以鉴别最近已证实肺出血肾炎综合征最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎Wegener肉芽肿伴毛细血管炎)而非Goodpasture综合征线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性

　　般检查 通常应包括血常规血液生化肾功能动脉血气分析尿常规等

　　血清学检查　初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱抗双链（ds）DNA抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA而补体水平降低Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性ANCA 包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种前者为针对髓过氧化物酶（MPO）弹力酶和乳铁蛋白的抗体后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白（PR）即C-ANCA显微镜下多动脉炎Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性

　　组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病如诊断韦氏肉芽肿可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高

　　肾活检 　除了常规光镜检查外通常需要进行直接免疫荧光染色免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理为坏死性肾小球肾炎组织学改变的程度不同从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少各种疾病的免疫荧光染色有不同表现抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积而PIGN的免疫荧光检测为阴性联合血清学ANCAABMAANA 等检测能够提高对诊断治疗和预后的判断意义

　　 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因根据BAL的回收液血性程度逐渐增加可肯定为活动性出血此外显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值

　　 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限为明确病因需开胸肺活检肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且病情相对稳定能够耐受单侧肺萎陷的患者严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检肺活检术后可伴发感染和气胸

　　Goodpasture综合征最常见的并发症是溶血尿毒综合征肺的出血可致呼吸衰竭窒息等

　　Goodpasture综合征可迅速致死死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭在急性期常需气管插管辅助通气和血透随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日~mg/kg,分次静脉注射)免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体免疫抑制治疗的疗程变动较大在某些病人则可能需要~个月早期综合使用这些措施可保护肾功能晚期肾疾病可行长期血透或肾移植

　　可引起肺的出血的疾病很多都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别方可能给予有效治疗如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍另方面某些疾病的早期也可能发生肺出血根据项病理研究引起肺出血常见病因依次为血管炎包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体（AGBM）疾病；胶元血管疾病；IgA肾病( IgAN)；未归类肺肾综合征和IPH等

　　Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日~mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要~个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植.