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系统性红斑狼疮
概述:什么是系统性红斑狼疮
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  红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)是种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的的炎症性结缔组织病近年来随着对此病认识的提高更由于免疫技术检测的不断改进早期轻型和不典型的病例日见增多有些病症病人除弥漫性增生性肾小球肾炎外有时亦可自行缓解有些病人呈“过性”发作经过数月的短暂病程后可完全消失近年来中西结合的治疗皮质类固醇和免疫抑制剂的合理应用使本病的预后有较大的改善

病因:引起系统性红斑狼疮的原因
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  本病病因不明近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的

  ()遗传背景  本病的患病率在不同种族中有差异不同株的小鼠(NEB/NEWFMRL/pr)在出生数月后自发出现SLE的症状家系调查显示SLE患者的级亲属中约%~%可有同类疾病的发生有的出现高球蛋白血症多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等单卵双生发病致率达%~%而双卵双胎为%~%HLA分型显示SLE患者与HLA-B-DR-DR相关有些患者可合并补体CC的缺损甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C基因的缺乏以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础以上种种提示SL有遗传倾向性然根据华山医院对例SLE家属调查属多基因遗传外同时环境因素亦起重作用

症状:系统性红斑狼疮的临床表现
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  由于本病病因不明临床表现变化多端累及的组织和器官较多病情复杂特别是早期不典型患者或仅有个脏器受累者或无皮疹甚至无临床表现的现采用的为美国风湿病协会(ARA)在年经修正的诊断标准项:①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>.g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白细胞减少(</mm)或淋巴细胞减少(</mm)或血小板减少(</mm);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性

检查:系统性红斑狼疮应该做哪些检查
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  ()血常规  如上述

  ()血沉 增快

  ()血清蛋白  白蛋白降低α和γ球蛋白增高纤维蛋白原增高冷球蛋白和冷凝集素可增高

  ()免疫球蛋白  活动期血IgGIgA和IgM均增高尤以IgG为著非活动期病例增多不明显或不增高有大量蛋白尿且期长的患者血Ig可降低尿中可阳性

并发症:系统性红斑狼疮会引起哪些并发症
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治疗:系统性红斑狼疮的治疗方法
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  治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程使用免疫抑制或促进方面药物进行免疫调节

  ()盘状红斑狼疮  治疗需及时以免毁容及继发性癌变般先用局部治疗效果不显时再加用全身疗法

  .局部疗法  ①皮质类固醇的外用;②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液周注射可注射次;③液体氮或CO雪冷冻疗法

鉴别诊断:系统性红斑狼疮容易与哪些疾病混淆
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其它
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  【预防】

 


  .树立乐观情绪正确地对待疾病建立战胜疾病的信心生活规律化注意劳逸结合适当休息预防感染

  .去除各种诱因包括各种可能的内用药物慢性感染病灶等避免刺激性的外用药物以及切外来的刺激因素

  .避免日光曝晒和紫外线等照射特别在活动期需要时可加涂防日光药物如%奎宁软膏复方氧化钛软膏%对氨安息香酸软膏等其他如寒冷X线等过多暴露也能引起本病的加剧不可忽视

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