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先天性梅毒性肝硬化
概述:什么是先天性梅毒性肝硬化
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  随着我国对外开放梅毒螺旋菌感染率有回升趋势而由于特效药物的应用先天性梅毒并不多见但由于其病死率高故应引起重视先天性梅毒患者中% 累及肝脏可能系梅毒螺旋体透过胎盘进入脐静脉最后到达肝脏先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸两者易混淆但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性

病因:引起先天性梅毒性肝硬化的原因
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  本型肝炎病理变化似甲型肝炎有肝细胞气球样变点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞有明显胆汁淤积通过电镜观察表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关

症状:先天性梅毒性肝硬化的临床表现
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  应根据临床特点肝功能检查参考流行病学资料排除HAVHBVHCV感染和其他原因引起的急性肝损害

  潜伏期平均根据国内次戊型肝炎流行调查其潜伏期为平均成人感染多表现为临床型儿童为亚临床型临床症状及肝功能损害较重般为亚临床型临床症状及肝功能损害较重般起病急黄疸多见半数有发热伴有乏力恶心呕吐肝区痛/有关节痛常见胆汁淤积状如皮肤瘙痒大便色变浅较甲型肝炎明显多数肝肿大脾肿大较少见大多数病人黄疸于周左右消退病程般不发展为慢性孕妇感染HEV病情重易发生肝功能衰竭尤其妊娠晚期病死率高(%~%)可见流产与死胎其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关

检查:先天性梅毒性肝硬化应该做哪些检查
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  特异血清病原学检查是确诊的依据

  .酶联免疫试验(ELISA) 检测血清中抗-HEV IgM为确诊急性戊型肝炎的指标是用重组或人工合成多肽作抗原国内应用本法检测例急性戊型肝炎抗HEV阳性率为.%检测例恢复期患者抗-HEV阳性率.%提示抗-HEV持续时间较短病后%转阴

  .蛋白吸印试验(Western BlotWB)此法较ELISA法灵敏和特异但操作方法较复杂检测所需时间较长

并发症:先天性梅毒性肝硬化会引起哪些并发症
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治疗:先天性梅毒性肝硬化的治疗方法
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  适当休息合理营养为主选择性使用药物为辅应忌酒防止过劳及避免应用损肝药物用药要掌握宜简不宜繁

  .早期严格卧床休息最为重要症状明显好转可逐渐增加活动量以不感到疲劳为原则治疗至症状消失隔离期满肝功能正常可出院个月休息逐步恢复工作

  .饮食以合乎患者口味易消化的清淡食物为宜应含多种维生素有足够的热量及适量的蛋白质脂肪不宜限制过严

鉴别诊断:先天性梅毒性肝硬化容易与哪些疾病混淆
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