Gardner综合征
又称为魏纳-加德娜综合征
家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征
家族性结肠息肉症
系染色体显性遗传疾病
为单
基因的多方面表现



年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤
软组织瘤和结肠癌者机会较多
其后于


年Smith提出结肠息肉
软组织肿瘤和骨瘤
联征为Gardner综合征
本征发病机理未明
结肠息肉均为腺瘤性息肉
癌变率达
%
骨瘤均为良性
男女均可罹患
有家族史
内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤
并有结肠息肉
软组织肿瘤和骨瘤
联征即可确诊
.结肠多发性息肉;主要症状有腹泻
粘液便或血便
胃

指肠等消化道其它部位息肉并发率较高
.软组织瘤:好发于面部
躯干或
肢
多为皮脂腺囊肿
纤维瘤表皮囊肿
脂肪瘤等
.骨瘤:好发于颌骨
颚骨
蝶骨等扁平骨
尚可见齿发育异常
如多齿
牙瘤
埋藏齿
根据结肠息肉的数量分布而采用不同治疗方式
可经内镜行息肉切除
部分结肠切除或全结肠切除
骨瘤与软组织肿瘤亦可行手术切除