胃泌素瘤(gastrinoma)是
种具有分泌胃泌素功能的肿瘤
其临床表现为胃液
胃酸分泌过多
高胃泌素血症
多发
非典型部位难治性消化性溃疡和或腹泻等综合征群
上述综合征群由Zollinger和Ellison于


年首先报道
故命名为
此征可由分泌胃泌素的肿瘤(胃泌素瘤)或胃窦G细胞增生所致由前者引起的则称之为Zollinger-Ellison综合征Ⅱ型
而由后者引起的则称为Ⅰ型
约
%的胃泌素瘤患者可表现为多发性内分泌肿瘤Ⅰ型的症候群(multiple endocrine neoplasia type-Ⅰ
MEN-Ⅰ)
或称Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病
胃泌素瘤
%~
%发生在胰腺各部
以胰头和胰尾部位较多见
约
%~
%发生在
指肠壁
以
指肠第
部分最多见
且多数为单个肿瘤
也可发生在远端小肠
胃
肝
脾
淋巴结
网膜
肠系膜等部位
卵巢和甲状旁腺较罕见
肿瘤的直径可在
.
~
cm
但大多<
cm
约
%的患者具有典型的临床表现
但未发现肿瘤
而只见胰岛非β细胞弥漫性增生和巢样或灶性的微小腺瘤(microadenoma)
约有
%胃泌素瘤属恶性
可转移至局部淋巴结
肝
脾
腹膜
纵隔
骨及皮肤等处
从显微镜所见
不能区别
肿瘤的良性和恶性
确定恶性的唯
方法是发现转移
(
)临床诊断 有下列表现者应怀疑本病:①顽固
多发
非典型部位的消化性溃疡
尤其是胃大部切除术后迅速复发的消化性溃疡
②消化性溃疡伴有腹泻
③有异常粗大胃粘膜皱襞
变粗的
指肠和空肠皱襞
④消化性溃疡伴其它内分泌肿瘤的临床表现
(
)定性诊断
.胃液分析 有
定价值
夜间
小时胃液总量>


ml
(正常人<

ml)
基础酸排量(BAO)>
mEq/h
胃大部切除术后BAO>
mEg/h
本病患者的胃内的壁细胞几乎全部处于最大刺激状态
故对
肽胃泌素的刺激不再发生强力反应
最大酸排量(MAO)无明显增加
使BAO/MAO>
%
.胃液分析 有
定价值
夜间
小时胃液总量>


ml
(正常人<

ml)
基础酸排量(BAO)>
mEq/h
胃大部切除术后BAO>
mEg/h
本病患者的胃内的壁细胞几乎全部处于最大刺激状态
故对
肽胃泌素的刺激不再发生强力反应
最大酸排量(MAO)无明显增加
使BAO/MAO>
%
.血清胃泌素测定(放射免疫法) 是特殊的诊断手段
在正常人和消化性溃疡病患者中空腹血清胃泌素为
~

pg/ml
本病常>

pg/ml
甚者高达


pg/ml
当空腹血清胃泌素>


pg/ml
伴有相应的临床症状者
可确立本病诊断
恶性贫血患者的空腹血清胃泌素显著增高
平均值为


pg/ml
甚至高达



pg/ml
其它如胃窦G细胞增生
肾功能衰竭
甲状旁腺功能亢进
萎缩性胃炎
残留胃窦及H
受体阻断剂酸泵抑制剂的治疗
均可使血清胃泌素增高
应注意鉴别
对本病的根本治疗是切除产生胃泌素的肿瘤
对不能发现肿瘤及肿瘤不能完全切除者可用药物治疗
(
)手术治疗
.肿瘤切除术 胃泌素瘤如为单个
且无转移者
多主张手术切除
但位于胰腺内的肿瘤能完全被切除而获治愈者<
%故有人主张行全胰切除术
位于胰外
肠外或位于
指肠皱襞的胃泌素瘤
常为单个
手术切除较有可能
如手术时未能发现预先定位的肿瘤
则应仔细探查少见或罕见部位肿瘤存在的可能
胃泌素瘤如完全切除
则胃酸分泌和血清胃泌素将迅速恢复正常
【预后】
旦胃泌素瘤切除
则疾病得到治愈
恶性的胃泌素瘤其恶性程度较低
生长比较缓慢
尽管肿瘤较大或已伴别处转移
患者仍能正常生活许多年
据报道
~
年生存率为
%~
%
死亡的主要原因是恶性肿瘤的转移
其次是消化性溃疡的并发症和严重腹泻所引起水和电解质紊乱
全胃切除术后
为避免发生营养不良
如骨质疏松和骨软化症
应口服补充钙剂和维生素D
全胃切除术后由于内因子缺乏
使维生素B
吸收障碍
般于术后
~
年
肝脏贮藏的维生素B
才消耗尽
为防止产生巨幼细胞性贫血
则需每月肌肉注射维生素B



μg