川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)
主要是以皮肤粘膜出疹
淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病



年由川崎富作用首先报告
以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道
但在日裔儿童中流行率最高








年


年日本曾有过
次大流行
每次持续
个月;在美国和韩国的
些城市每隔
~
年也流行
次
我国也有川崎病流行
但流行情况未见详细报道
绝大多数患儿年龄在
个月至
岁
但也有成年患者
男女比例
.
~
.
:
复发率
%~
%
本病病因尚未完全阐明
曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是本病原因
但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关
曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性
日本研究发现
本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高
倍;而美国波士顿地区流行中
则HLA-BW
检出率增高
因此
遗传易感性和感染可能是本病的病因
根据临床表现
并排除其他疾病
下列
项中具有
项即可成立诊断
⑴持续发热
日以上
⑵双侧结合膜充血
⑶多形性红斑
⑷口唇发红
草莓样舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血
⑸急性期手掌与足底充血
硬结性水肿
恢复期指尖开始脱皮
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大
急性期白细胞增高
可达
×

/L以上
伴核左移;轻度贫血;在患病的第
或第
周血小板增多可达

×

/L以上;血沉增快达
mm/h以上
C反应蛋白阳性
血清免疫球蛋白
特别是IgE增高
补体轻度增高;血清转氨酶增高
根据受累器官不同
其他实验室异常尚有蛋白尿
脓尿;脑脊液淋巴细胞增高;心电图有低电压
ST-T波改变
P-Q和Q-T间期处长以及心律失常;X线检查心脏增大;
维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成
且多数是左
右冠状动脉同时受累
多数情况下本病为自限性疾病
急性发热期可用阿司匹林
~

mg/kg
分
次口服;按血药浓度
~
mg/dl调整剂量
发热期过后可减少剂量
~
mg/kg
每日
次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成
治疗中应经常进行心电图检查和
维超声心动图追踪
必要可做冠状动脉造影
阿司匹林疗程根据临床病程而定
般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生
则治疗应持续至冠状动脉瘤消退
应与细菌性疾病(特别是猩红热
葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病)
病毒性皮疹(如麻疹)
立克次体病(如落矶山斑疹热)
弓形虫病
肢痛症
幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别
本病的婴儿及儿童均可病
但
~
%患者在
岁以内
好发于
~
个月婴儿
男孩较多
男:女为
.
~
.
∶
无明显季节性
或谓夏季较多
日本至


年已有川崎病约
万例
并于







年已及


年发生
次流行
流行期间
岁以内儿童发病率为

~

/
万
世界各地虽报告例数不如日本多
但北至瑞典
荷兰
美国
加拿大
英国
南朝鲜;南达希腊
澳大利亚
新加坡等都有发病
我国首先自


年京
沪
杭
蓉及台湾等地报告少数病例



年《实用儿科杂志》综合

例
来源遍及全国各地



~


年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查
共有住院病例

例



~


年第
次调查
住院病例增至


例
并有每年增加趋势
岁以内患者占
.
%
男:妇女
.
∶
美国所见病例中以日本裔较多
日本报道同胞发病
~
%
提示有遗传倾向