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概述:什么是川崎病
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  川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)主要是以皮肤粘膜出疹淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病年由川崎富作用首先报告以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道但在日裔儿童中流行率最高年日本曾有过次大流行每次持续个月;在美国和韩国的些城市每隔年也流行我国也有川崎病流行但流行情况未见详细报道绝大多数患儿年龄在个月至但也有成年患者男女比例..复发率%~

病因:引起川崎病的原因
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  本病病因尚未完全阐明曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是本病原因但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性日本研究发现本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高倍;而美国波士顿地区流行中则HLA-BW检出率增高因此遗传易感性和感染可能是本病的病因

症状:川崎病的临床表现
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  根据临床表现并排除其他疾病下列项中具有项即可成立诊断

  ⑴持续发热日以上

  ⑵双侧结合膜充血

  ⑶多形性红斑

  ⑷口唇发红草莓样舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血

  ⑸急性期手掌与足底充血硬结性水肿恢复期指尖开始脱皮

  ⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大

检查:川崎病应该做哪些检查
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  急性期白细胞增高可达×/L以上伴核左移;轻度贫血;在患病的第或第周血小板增多可达×/L以上;血沉增快达mm/h以上C反应蛋白阳性血清免疫球蛋白特别是IgE增高补体轻度增高;血清转氨酶增高根据受累器官不同其他实验室异常尚有蛋白尿脓尿;脑脊液淋巴细胞增高;心电图有低电压ST-T波改变P-Q和Q-T间期处长以及心律失常;X线检查心脏增大;维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成且多数是左右冠状动脉同时受累

并发症:川崎病会引起哪些并发症
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治疗:川崎病的治疗方法
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  多数情况下本病为自限性疾病急性发热期可用阿司匹林mg/kg次口服;按血药浓度mg/dl调整剂量发热期过后可减少剂量mg/kg每日次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成治疗中应经常进行心电图检查和维超声心动图追踪必要可做冠状动脉造影阿司匹林疗程根据临床病程而定般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生则治疗应持续至冠状动脉瘤消退

鉴别诊断:川崎病容易与哪些疾病混淆
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  应与细菌性疾病(特别是猩红热葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病)病毒性皮疹(如麻疹)立克次体病(如落矶山斑疹热)弓形虫病肢痛症幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别

其它
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  本病的婴儿及儿童均可病%患者在岁以内好发于个月婴儿男孩较多男:女为..无明显季节性或谓夏季较多日本至年已有川崎病约万例并于年已及年发生次流行流行期间岁以内儿童发病率为/世界各地虽报告例数不如日本多但北至瑞典荷兰美国加拿大英国南朝鲜;南达希腊澳大利亚新加坡等都有发病我国首先自年京蓉及台湾等地报告少数病例年《实用儿科杂志》综合来源遍及全国各地年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查共有住院病例年第次调查住院病例增至并有每年增加趋势岁以内患者占.%男:妇女.美国所见病例中以日本裔较多日本报道同胞发病%提示有遗传倾向  

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