是种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重休息后减轻为特点常累及眼外肌咀嚼肌吞咽肌和呼吸肌严重者球麻痹

　　病史及症状：

　　青少年和儿童多见常以睑下垂复视咀嚼吞咽困难或肢无力活动后加重而就医

　　体检发现：

　　眼外肌麻痹肢体肌耐力减弱疲劳试验阳性对受累肌肉反复作同动作或连续叩击某反射可见反应逐渐减弱或不能

　　辅助检查：

　　.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明.-mg肌注,肌力在.-h内明显改善时为阳性,可确诊为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品.-mg

　　.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明.-mg肌注,肌力在.-h内明显改善时为阳性,可确诊为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品.-mg

　　.免疫功能检查可有异常

　　.血清胆硷酯酶免疫球蛋白乙酰胆碱受体抗体效价测定升高

　　.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤

　　.心电图可异常

　　.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失EMG：重复频率刺激低频刺激有波幅递减高频刺激有波幅递增现象如递减超过起始波幅％以上或递增超过％以上的为阳性

　　抗胆碱酯酶类药物吡啶斯的明-mg/次,-次/d口服

　　免疫抑制剂：

　　经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者根据免疫功能情况选用口服强的松-mg次/d,持续-个月,或环磷酰胺mg加入％葡萄糖ml中再加维生素B-mg静注,隔日次,次为疗程

　　大剂量丙球静滴：

　　-mg/kg,生理盐水ml稀释后静滴,每周-次

　　血浆交换疗法：

　　需排除甲亢性肌病多发性肌炎格林－巴利综合征周期性麻痹及癌性肌无力综合征