运动神经元疾病（motor neuron diseaseMND）为组选择性地累及脊髓前角脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性变性疾病

　　病因和发病机制不清％～％的病者有家族史称为家族性运动神经元疾病近年来在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常并认为可能是该组疾病的发病原因随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型病人血清中和脑脊液中抗GM抗体抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的定疗效以来自身免疫机制的理论倍受人们注意

　　根据典型病史起病隐袭同时有上下运动神经元损害体征感觉正常伴发肌束颤动又可排除其他疾病时可考虑运动神经元疾病的诊断但仍需与下列疾病相鉴别

　　（）延脊髓空洞症 伴手肌萎缩和下肢的上运动神经元损害的体征般伴感觉缺失若不伴感觉异常和眼球震颤的空洞症临床鉴别较为困难借助颈段或颅颈段MRI检查可予鉴别

　　（）重症肌无力 尤以延髓肌型和伴有病理性肌萎缩的病者需与进行性延髓麻痹鉴别借助病程波动早轻夕重不伴舌肌颤动和肢腱反射正常服用抗胆碱脂酶药物后症状改善等予以鉴别

　　无有效治疗按各种致病理论先后曾提出多种治疗措施均未能证实有效当有吞咽困难时应装鼻饲卧床不起者应当做好床旁护理防止褥疮和呼吸道并发症