下运动神经元型：
多于
岁左右发病
通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病
可波及
侧或双侧
或从
侧开始以后再波及对侧
因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦
骨间肌等萎缩而呈爪状手
肌萎缩向上扩延
逐渐侵犯前臂
上臂及肩带
肌束颤动常见
可局限于某些肌群或广泛存在
用手拍打
较易诱现
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始
个别也可从上下肢的近端肌肉开始
颅神经损害常以舌肌最早受侵
出现舌肌萎缩
伴有颤动
以后腭
咽
喉肌
咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力
以致病人构音不清
吞咽困难
咀嚼无力等
球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现
晚期全身肌肉均可萎缩
以致卧床不起
并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全
如病变主要累及脊髓前角者
称为进行性脊骨萎缩症
又因其起病于成年
又称成年型脊肌萎缩症
以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症
后两者多有家族遗传因素
临床表现与病程也有所不同
此外不予详述
上运动神经元型：
表现为肢体无力
发紧
动作不灵
症状先从双下肢开始
以后波及双上肢
且以下肢为重
肢体力弱
肌张力增高
步履困难
呈痉挛性剪刀步态
腱反射亢进
病理反射阳性
若病变累及双侧皮质脑干
则出现假性球麻痹症状
表现发音清
吞咽障碍
下颌反射亢进等
本症临床上较少见
多在成年后起病
般进展甚为缓慢
上
下运动神经元混合型：
通常以手肌无力
萎缩为首发症状
般从
侧开始以后再波及对侧
随病程发展出现上
下运动神经元混合损害症状
称肌萎缩侧索硬化症
病程晚期
全身肌肉消瘦萎缩
以致抬头不能
呼吸困难
卧床不起
本病多在
～
岁间发病
约
～
%有家族遗传史
病程进展快慢不
．肌电图检查可见自发电位
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