．遗忘综合征 病人意识清晰
智能相对完好突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向
病人对新近发生的事特别是人名
地点与数字最易遗忘为了补偿这些记忆缺陷常产生错构（确有其事但与时间和地点不符）和虚构（所述内容全属杜撰）病人呈易暗示性如给病人以新的提示可引致编造出新的虚构内容
．重症抑郁 严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡注意减退意志丧失迟钝呆滞领悟与铭记困难思维缓慢在疏忽检查下可被误诊为痴呆但从病史中发现病人经常早醒情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁提示抑郁症可能必要时可予抗抑郁药试治
以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病以供病因诊断参考
（
）Alzheimer病 或称Alzheimer痴呆（AD）本病为慢性进行性脑变性所致的痴呆以往将起病于老年期者称为老年性痴呆（senile dementia SD）起病于中老年期者称为早老性痴呆（Preseniledementia）后者主要包括Alzheimer病Pick病及Jakob-Creutzfeldt病最近发现在临床表现和神经病理上老年性痴呆和Alzheimer型早老性痴呆之间很少区别故现
者统称为Alzheimer病只是起病年龄不同而已
近年来在西方国家本病占所有痴呆患者约半数以上而且是死亡原因的第
位确切病因未明显微镜下神经病理学特点为老年斑Alzheimer神经元纤维缠结及颗粒空泡样变性痴呆严重程度与老年斑及神经元纤维缠结数目多寡有关本病临床诊断包括①根据痴呆诊断标准；②强调潜隐起病进行性发展；③排除所有特定病因所致的痴呆起病后～年发展为严重痴呆常因褥疮骨折肺炎等疾病或衰竭而死亡现尚无特殊治疗
（）血管性痴呆 血管性痴呆（vasculardementia）过去多称为脑动脉硬化性痴呆发病年龄为
～
岁男略多于女Hachinski（
）根据临床与病理研究发现本病不单由于脑内硬化小动脉可有血栓形成而来自颅外动脉的栓子往往是多发梗塞的主要原因其次任何造成低血压发作的原因如心肌梗塞手术时出血等均可导致脑组织缺血和软化灶故创用多发梗塞性痴呆（multi-infarct dementia） 词现分类学上采用更为广泛的血管性痴呆脑梗塞患者是否导致痴呆还与脑组织破坏容积大小有关如梗塞容积小于ml般不会发生痴呆本症患病率占老年人痴呆的第位（％～％）血管性痴呆合并有Alzheimer型病理改变者又占％～％
除较多见神经系统体征外本症临床表现与Alzheimer型老年痴呆（AD）很难区分诊断根据以下临床诸特点：①常伴高血压和其它部位的动脉硬化；②有反复发作的卒中或脑供血不足史；③情绪不稳和近记忆障碍为起病症状；④人格和自知力较长期保持完好；⑤智能衰退出现较晚；⑥病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯型进行性发展；⑦常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征可与AD相鉴别
存活期略高于AD般于起病～
年内因缺血性心脏病严重心血管意外肾功能衰竭败血症而死亡无有效药物治疗有关处理见治疗节
（
）Pick病 本病为种罕见的原发性退行性痴呆多发病于～岁以女性较多病理改变为在轻度全面脑萎缩基础上伴有区域性不对称性额叶或／及颗叶萎缩神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生神经元气球样肿胀染色质溶解不规则状的嗜银颗粒（Pick细胞）常以性格改变和行为障碍开始逐渐导致痴呆少有神经系统症状临床表现难与AD相鉴别CT或MRI扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩有助诊断本病预后不良无特殊治疗
（）Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于～岁是种迟延发病的常染色体显性遗传疾病现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断舞蹈样动作常首先出现精神症状呈进行性通常呈现复发性精神分裂样精神障碍自杀与严重痴呆的发生率颇高少数病人可不产生舞蹈样动作则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难其它皮层下疾病（如Parkinson病Wilson病核上性麻痹）也可产生痴呆有些症象有助于与皮层性痴呆相鉴别（表-）皮层下痴呆患者不会产生失语失用失认Wil son病是导致痴呆的较少见原因特别当年轻患者具基底节与小脑症状时需予考虑
表- 皮层性与皮层下性痴呆的鉴别
| | 皮层性 | 皮层下性 |
| 外观 | 清醒机敏比实际年龄看来要年轻些 | 虚弱衣着不整迷茫 |
| 动作 | 正常 | 缓慢 |
| 站立姿势 | 挺直 | 弯腰伸展过度 |
| 步态 | 正常 | 慌张舞蹈样共济失调 |
| 运动 | 正常 | 震颤舞蹈样扭转痉挛 |
| 言语 | 命名不能言语倒错（Paraphasia） | 构音不清发音过弱缄默症 |
| 记忆 | 主要为识记障碍 | 主要为回忆障碍 |
| 情绪 | 漠不关心 | 无驱动力 |
| 代表疾病 | ADPick病 | Huntington病Wilson病Parkinson病进行性核上麻痹 |
（
）Jakob-Creutzfeldt病 本病为种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆病理解剖特征为海绵状脑病变临床表现为缓慢起病含糊的神经症样症状继以进行性痴呆起病年龄为～岁病程发展迅速常在年左右进入严重痴呆因并发症而死亡确切诊断有赖于病理解剖
（
）正常压脑积水 正常压脑积水（norma-lpressure hydrocephalus）主要临床表现为进行性痴呆步态不稳与小便失禁联征其病因为中枢神经系统感染蜘网膜下腔出血脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞CTMRI扫描显示脑室扩大而无明显皮层萎缩早期施行短路分流手术精神神经症状可获不同程度的缓解
（
）脑肿瘤 发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤易致明显的意识障碍；缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据
痴呆患者经检查（包括CT或MRI扫描）可除外脑肿瘤及其它颅内占位性病变没有明显神经系体征及症状的痴呆可能系额叶或前颞叶肿瘤或脑实质外占位性病变如脑膜瘤或硬膜下血肿后者经手术治疗可使痴呆获得缓解
（
）麻痹性痴呆
麻痹性痴呆（general paralysis of insanityGPI）是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的种慢性脑膜脑炎本症从感染梅毒后的潜伏期平均为～年发病年龄多为～岁男多于女如不及时治疗在～年后进入严重痴呆状态神经系统检查可见唇舌眼睑和手指的粗大震颤构音不清共济失调腱反射亢进瞳孔缩小边缘不整和两侧大小不等对光反应消失而调节反应存在（阿-罗氏瞳孔Argyll-Robertson's pupil）等体征；后者具有诊断意义实验室检查：脑脊液细胞数增多蛋白质含量增高血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验（FTA-ABS test）对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性治疗以青霉素为主如能早期治疗／病人可恢复／病人可获不同程度进步
（
）艾滋病 艾滋病（AIDS）是近多年来新发现的疾病多数人感染后不定产生症状艾滋病毒（人类免疫缺陷病毒HIV）具有亲神经性故出现神经系统症状较多可有脑瘤症状脑炎症状周围神经症状等艾滋病引起的精神症状有两类类是脑组织受损所致的器质性症状主要表现为认知障碍；类是因患此不治之症所致的心因性症状主要表现为焦虑和抑郁艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染（如弓形体病淋巴瘤）以及系统疾病所致的间接影响如败血症低血氧症电解质不平衡等所造成此病在感染早期所呈现的种皮层下性痴呆与许多功能性障碍颇难区别
（）氧化碳中毒性痴呆 约％的严重氧化碳中毒患者从昏迷状态复苏后经周至个月精神正常的清晰期（假愈期）后突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征病人定向丧失行为怪异言语杂乱在短期内发展为丧失工作和生活能力领悟困难大小便失禁最后进入痴呆状态神经系统检查可有步态不稳共济失调肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直腱反射亢进及阳性锥体索征常呈易出汗皮肤易生水疱周围循环不良极易导致褥疮中西医结合治疗可取得较好疗效可用苏合香丸每次～粒日服次；或僻秽丹（苏合香丸去麝香犀角加黄连和蚤休）克日服次连服～月并合并服用γ-氨酪酸或氯酯醒对症治疗和护理分重要
（）其它系统疾患 许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调例如甲状腺功能减退在儿童会产生克汀病（cretinism）常伴精神发育迟缓；成人患者为粘液性水肿可呈现呆滞淡漠动作缓慢思考困难记忆减退和嗜睡早期给予甲状腺素治疗常可使病情恢复原发性副甲状腺功能减退经过治疗能迅速缓解但亦偶可导致痴呆垂体功能不足肾上腺功能不足（Addison病）及肾上腺功能亢进（Cushing病）通常导致抑郁或其它情感障碍较少发生痴呆但在鉴别中亦应予考虑
慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒停止摄取铝盐或可使缓解
心律不齐及慢性肺部疾患通过持久性缺氧而导致痴呆胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变亦可产生痴呆当发现胶原性疾病的迹象如血沉降率增高蛋白尿或尿中管型而仍不能确诊者可予类固醇试验治疗
肉样瘤病（sarcoidosis）有时可能仅表现为痴呆但通常伴有脑膜病变的其它症状类固醇治疗可改善其痴呆
营养不足状态也可导致痴呆痴呆皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的联征由于维生素B不足在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变上述维生素B缺损症状也可见于叶酸缺损患者
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