是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病本病进展缓慢有家族遗传史

　　临床表现：依据共济失调类型的不同分为：

　　.脊髓型：⑴Friedreich型共济失调：

　　常染色体隐性遗传青少年起病初始行走不稳渐出现后索损害的症状Romberg征(+)睁眼可以改善继之脊髓小脑束受累出现步基宽蹒跚步态定向性震颤和小脑性构音障碍肢体肌张力降低腱反射减低或消失下肢沉重部分病人可伴有弓形足脊柱侧弯及其他畸形个别病人可有心脏异常⑵遗传性痉挛性截瘫：常染色体显性或隐性遗传或性连遗传儿童期起病男性多见主要为锥体束受损多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫剪刀状步态无感觉障碍上肢很少受累可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性

　　.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位Ｘ线摄片有改变

　　.头颅MRI对OPCA有确诊价值

　　无有效治疗方法

　　.痉挛性截瘫者以安坦mg 次/d减低肌张力营养神经药物胞磷胆碱 mg 次/d辅酶Q mg肌注 次/d

　　.OPCA小脑性共济失调可试用生物制剂：脑活素脑多肽神经生长因子治疗或经手术将胎脑植入小脑部分患者有效

　　.部分小脑萎缩者可行颅外血管搭桥术改善小脑循环增加血供

　　.低频电刺激环跳曲池夹脊穴　次/-d-次为疗程或头皮电针取穴平衡区及位听区部分病人可减轻症状