遗传性共济失调(hereditary ataxias)是
组以共济失调
辨距障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病
病因不明
多数为遗传性
病变除累及周围神经
脊髓和小脑外
还可不同程度地影响神经系统其他部位
本组疾病的共同特点为缓慢进展的共济运动障碍
Friedreich共济失调起病较早
Babinski征阳性
腱反射迟钝
消失
下肢深感觉减退
伴弓形足及脊柱后侧凸等体征
结合阳性家族史
诊断不难
橄榄桥脑小脑萎缩为成年起病的进行性小脑损害
伴下肢肌张力增高
腱反射亢进和Babinski征
CT检查可见小脑和桥脑萎缩
Louis-Barr综合征为婴幼儿起病的共济失调
多有球结膜和皮肤的特征性毛细血管扩张
颅颈交接处畸形
癌性小脑变性和慢性营养不良均可引起进行性共济失调
眼球震颤或感觉障碍
颅颈交界处畸形常伴有后组颅神经损害
后枕部疼痛及肢体节段性或传导束型感觉障碍;颅脊区MRI可确定诊断
癌肿和淋巴瘤都可伴发小脑变性
神经症状可出现在原发肿瘤诊断出以前几周至
年的时间
亚急性起病的两侧对称性小脑功能损害
常有严重的构音障碍
眩晕和复视
部分患者有腱反射改变
Babinski征和痴呆等神经系统其他部位受损的表现
病程进展迅速几周至几个月后可使病人严重残疾
体疗及肢体功能锻炼有利于保持动作正确性及防止挛缩