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异源内分泌综合征
  • 又  名:
  • 就诊科室:内分泌科 
  • 所属部位:全身 
  • 症状体征:
概述:什么是异源内分泌综合征
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  Fuller Albright首先提出肿瘤可不适当的分泌激素从而引起相应的内分泌症状年该氏发现肾癌之高血磷是由于癌组织分泌PTH之故继后Liddle(年)即提出"异位激素综合征"词用以表达癌瘤所出现的内分泌症状但实际上"异位"词甚欠妥切因为癌瘤细胞所分泌的激素在同组织正常时也有少量同激素的分泌如源自分泌少量ACTH的肺组织细胞癌变时则产生较多的ACTH真正的"异位分泌"分罕见但这名词事实上已被接受方面引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质确具激素样作用但无天然激素可与之对应(如NSILA见下文)故此类综合征可广义上称之为"异源内分泌综合征(ectopic endocrine syndrome)"较切合实际

  异源内分泌综合征常见于老年患者内分泌症群可出现在肿瘤早期甚至在肿瘤症状之前故可视作为某些肿瘤的早期症群其肽类激素或激素样物质可作为血清学标志;内分泌症群亦可出现在肿瘤晚期在诊断或鉴别诊断时需予重视

病因:引起异源内分泌综合征的原因
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  本综合征的发病机理尚未完全阐明现有下述假说

  ()抑制基因的脱落与易位 正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA并表达正常基因产物但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物(包括激素)

  ()APUD细胞学说 可分泌异源多肽激素的肿瘤都是起源于外胚层神经嵴干细胞这类细胞具有摄取胺或其前体并能脱羧(amine and/or amine precursor uptake and decarboxylation)的生化特性故称APUD细胞它们本身即具有可表达各种肽类激素和生物活性胺类物质的基因但正常时量极微小相应的基因处于抑制状态这类非内分泌细胞正常时可分泌微量激素可视作为低等生物自分泌或旁分泌信息传递系统的残余随着生物进化内分泌腺已分化形成了独特组织并且有相应的调节系统非内分泌细胞也随着分化而失去激素分泌功能有关基因处于抑制状态旦形成癌细胞则可回复原始的自分泌特性大量产生相应肽类或胺类活性物质

症状:异源内分泌综合征的临床表现
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  随着实验室方法的进步现已可诊断出临床上尚无异位内分泌症状的病例适合应用于临床或研究工作中的诊断标准如下:

  .肿瘤患者出现激素分泌亢进综合征或出现血浆和/或尿液中激素测定值增高其水平与肿瘤血供程度成正比从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定静脉血中激素浓度显著增高

  .上述异常分泌的激素分泌不受体内因素的调节也不能用超生理量的外源激素使之抑制(不可抑制性)

检查:异源内分泌综合征应该做哪些检查
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并发症:异源内分泌综合征会引起哪些并发症
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治疗:异源内分泌综合征的治疗方法
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鉴别诊断:异源内分泌综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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