异位ACTH综合征是由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致临床上出现类似柯兴综合征的表现引起本综合征的原发肿瘤,主为肺癌（％）,胸腺癌（％）,胰腺癌（％）,甲状腺癌（％）,其次为消化道癌瘤,泌尿系肿瘤神经母细胞瘤甲状旁腺瘤等

　　原发肿瘤可分泌大量大分子ACTH,其氨基酸数大于个,活性低ACTH,可能为ACTH促使肾上腺皮质产生大量的皮质醇分泌大分子量ACTH的细胞为APUD（Amine Precursor Uptake  and Decarboxylation）细胞,如燕麦细胞支气管肺癌,不同部位的类癌胰岛癌甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤黑色素瘤等分泌ACTH的非APUD瘤有肺腺癌鳞状细胞癌肝癌等本综合征多见于男性

　　在明确诊断后如为类癌或良性肿瘤应行手术治疗对切除有困难者应采取联合化疗；可应用抑制皮质激素的合成剂：①双吡淀异丙酮：可抑制-羟化酶,每次mg,每小时次②氨基导眠能：可抑制胆固醇转化为-孕烯酮,每次mg,～小时次③双氯苯氯乙烷：可使肾上腺皮质束状层及网状层细胞萎缩坏死,但毒性较大,可致恶心呕吐头痛眩晕皮疹等应慎用④对症治疗可适当补充钾盐,控制糖尿病,必要时给小剂量强地松防止出现危象
　　临床上有两种类型：