胰岛β细胞瘤.是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌

~
岁多发,多单发
%属良性,偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的
部分
胰岛细胞瘤比较少见,多数为良性,少数恶性
分为功能性与非功能性两大类,其中以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占
~
%,肿瘤好发部位为胰体
尾部,通常较小,大多小于
.
cm
其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占
%,常常多发,可发生于胰外,以
指肠和胃壁多见
其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等
无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过
cm
起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害
临床表现有:

Whipple
联症:
①饥饿或运动后发生低血糖症状;
②发作时血糖<
.
mmol/L(
mg/dl);
③注射葡萄糖后立即缓解

低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖
多伴有身体逐渐肥胖,记忆力
反应力下降

发作时血糖<
.
mmol/L(
mg/dl)

血清胰岛素和C肽:
低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>
.
,如>
.
可肯定诊断
空腹血浆胰岛素>

uU/ml可肯定诊断

口服糖耐量试验:
典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线

饥饿试验:
阳性有助诊断
空腹血糖>
.
mmol/L者方可试验

%以上禁食
-
h可激发低血糖
少数需禁食
-
h,并于终止禁食前
h加运动,可激发低血糖
经
h禁食未诱发低血糖者,可除外本病

手术切除肿瘤,如术中未能探查到肿瘤,可行胰腺次全切除

手术有禁忌证
拒绝手术以及术后未缓解或复发者,可服
氮嗪,

-

mg/d,分
~
次服,与利尿剂合用可防止水潴留副作用
苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有
定的抑制作用;肾上腺皮质激素也可减轻症状

不能切除或已有转移的胰岛细胞癌,可用链脲霉素,
%的病人获缓解或延长存活时间
药物治疗同时应注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作

功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果,不难作出正确诊断

无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别
①无功能性胰岛细胞瘤较大,直径常超过
cm,而胰腺癌肿块相对较小
②前者属多血管性病变,增强扫描后肿块密度
般高于正常胰腺,后者则相反
③前者瘤体钙化率较高(
%-
%);后者较少(
%)