给予终生激素替代治疗前,垂体功能减退诊断必须确立.应该有垂体形态异常和激素缺乏依据.蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在.高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法.当无高分辨率CT时,可采用蝶鞍多分层摄片.阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具.脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征.当无现代神经放射设备时,对直径＞
mm垂体腺瘤,简单的低聚焦筒(coned-down)垂体侧位片仍然是合理的首选方法.
当疑及全垂体功能减退时,首先评估应检查TSH和ACTH缺乏,因为这两种疾病有可能威胁生命.
甲状腺功能评估 放射免疫法可以测定T
,T
和TSH.应该是所有水平降低,因TSH增高示原发性甲状腺功能异常(参见第
节).用合成TRH
~
μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变.TSH对TRH反应峰值
般见于注射后分钟,下丘脑疾病TSH呈升高延迟.遗憾的是,有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应,另些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH增加.
ACTH分泌的评估 些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围,但降低了贮备功能,对个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下.评估ACTH(及GH和PRL)贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验,剂量为正规胰岛素.u/kg体重,在~秒内静脉推注,零时(胰岛素推注前),然后,,,
和
分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平.如血清葡萄糖稍许下降未达%至＜mg/dl(.mmol/L),试验应重复.(注意：该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外,对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证.试验过程中,应有医护人员在旁).通常仅有过性多汗,心动过速,神经质.如病人主诉心悸,意识丧失,癫痫发作,试验应立即终止,静脉推注%葡萄糖.
胰岛素耐量试验不能区别原发性(艾迪生病)和继发性(垂体功能减退)肾上腺皮质功能不足.这区别和评估下丘脑-垂体-肾上腺轴心试验在第节艾迪生病实验室检查中描述.
PRL的评估 全垂体减退病人,PRL不总是被抑制.事实上,在下丘脑疾病由于丧失多巴胺对PRL抑制,可以有PRL增高.高催乳素血症结果,常伴有促性腺激素过低和继发性性功能减退.
GH的评估 成人不主张做GH缺乏常规筛选,因为即使发现GH缺乏,习惯上不作处理,除非骨骺尚未闭合的身材矮小病人.成人胰岛素样生长因子-(IGF-)正常提示不存在GH缺乏,然而低值不证明GH缺乏.
儿童中GH测定般有帮助,但只有兴奋试验后才有意义.由于甲状腺和肾上腺减退病人,GH反应般是异常的,做激发试验必须在足够激素替代治疗后.胰岛素耐量试验可最有效地兴奋GH释放.危险性较小且也较小可靠的是精氨酸GH释放试验(mg/kg,静脉滴注分钟),左旋多巴口服(成人mg,儿童mg/kg),睡眠或分钟剧烈运动后.可乐定(μg/kg口服)是另种GH释放强大兴奋剂,有希望替代胰岛素.副反应仅仅是嗜睡和轻度血压下降.般来讲,测定GH＞ng/ml或兴奋后GH反应＞ng/ml足以排除GH缺乏.GH增加＜ng/ml或兴奋后仍＜ng/ml,这结果难以解释.
正常反应的标准是人为决定,所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果.因为激发GH释放没有任何个单独试验%有效,缺乏GH反应时,至少应做两个不同试验.给胰岛素和精氨酸后,GH峰值介于~分钟,口服左旋多巴后GH峰值介于~分钟,开始熟睡,可乐定和剧烈运动分钟后,GH峰值介于~分钟.
外源性GHRH评估GH分泌价值尚未定论.正常人,GHRHμg/kg,静脉推注~秒钟可导致最大,但有变化的GH释放.典型的在GHRH推注后约分钟达峰值.垂体对GHRH反应的变化与间歇性下鹉陨ひ炙夭⒌鹘贕H产生这假设致.猜测缺乏或减少GH对GHRH的反应将证明病人有GH缺乏,但反应类型能否区别原发性下丘脑与垂体自身病变仍不清楚.儿童GH缺乏,可能是继发于GHRH缺乏.GH对GH-RH高度可变反应已见报道.
已知激发试验不能发现调节GH释放的轻度缺陷,例如,继发于GH分泌功能障碍的身材矮小儿童,GH释放的激发试验通常是正常.然而,~小时进行系列GH测定,指示这些儿童~小时GH分泌总和低于正常.
血清LH和FSH的评估 未用外源性雌激素更年期妇女,在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助.这些更年期妇女,通常GnH是高的(＞mIU/ml).测基础LH和FSH对另些人很少有帮助.虽然全垂体功能减退GnH低下,但与LH和FSH的正常值有重叠.合成GnRHμg静脉给予,LH和FSH应该有反应性增加.GnRH注射后LH峰值约在分钟,FSH峰值在分钟.然而,对GnRH反应正常,低下,缺乏可见于下丘脑-垂体功能障碍.LH和FSH对GnRH反应的正常增加有很大变化,用外源性GnRH无助于原发性下丘脑和原发性垂体病的鉴别.
多种激素的评估 同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法.胰岛素(正规胰岛素.u/kg),TRH(μg),GnRH(μg)起~秒钟内静脉推注,分钟内多次测定血糖,皮质醇,GH,TSH,PRL,LH,FSH和ACTH.另方法是胰岛素单独用,分钟后同时给予TRH和GnRH.根据建议GHRH(μg/kg),CRH(μg/kg)和TRH,GnRH起静脉推注,胰岛素没有必要作为联合前垂体功能试验个部分,这些释放激素在垂体试验中的应用仍待建立.在任何情况下,正常反应同以前所述.
性征仍然存在,GH和皮质醇基础水平
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