由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎常伴肾功能不全的种疾病多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性

　　病史及症状

　　多见于中老年好发秋冬季节多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现常有不规则发热皮疹关节痛肌肉痛体重下降腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相致表现为过敏性哮喘咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎中耳炎及眼部表现（结膜炎肉芽肿角膜炎巩膜外层炎虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿约/呈肉眼血尿多数伴有蛋白尿或肾病综合征高血压不多见或较轻半数呈急进性肾小球肾炎表现若得到及时有效的治疗有的病人肾功能可能完全恢复

　　（）尿常规检查有不同程度的蛋白尿血尿和管型尿

　　（）多数病人贫血血白细胞增多偶见嗜酸细胞升高

　　（）急性期血沉快C反应蛋白定量超过正常γ-球蛋白常增加

　　（）多数ANCA阳性是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发复发前约周即可出现ANCA阳性

　　（）Ccr常不同程度下降血尿素氮肌酐升高

　　早期诊断早期治疗本病是改善预后的关键应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则可给予标准激素治疗加用CTX疗程维持年以上

　　急性肾功能进行性恶化的患者应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗血浆置换疗法也有定的疗效尤其对于肺出血的作用肯定迅速若伴有严重高血容量顽固性心衰时应紧急透析使其渡过危险期为药物治疗创造条件和争得时间

　　应注意排除Goodpasture综合征急进性肾炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜类风湿性关节炎伴血管炎冷球蛋白血症等病