成人多囊肾是种常染色体显性遗传性疾病几乎都是双侧性的（占总病例数的％）尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾但此病发生在婴儿不同于成人婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病预防存活期短而成人多囊肾通常岁前不出现症状肝脏脾脏胰腺也可见到相同形态的多发囊肿多囊肾体积比正常肾大其表面满布大小不等的囊肿

　　已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构在发育过程中存在缺陷头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿当这些囊肿增大时就压迫邻近的肾实质造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管最终导致肾功能的进行性损害

　　（）肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症其原因尚不明了可以不出现症状尿中脓细胞很少甚至没有涂片染色或定量培养可作出诊断枸橼酸镓-扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置

　　（）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛且出现发热要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易此时行镓扫描摄影术将很有帮助

　　（）血尿：极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿甚至可危及生命

　　除非有不常见的并发症否则可采取保守及支持疗法

　　（）般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为.～./kg/d）并强制每天至少饮ml液体体力劳动应量力而行禁止剧烈的运动当患者处于肾功能不全失代偿期时按尿毒症治疗此时高血压应得到控制并可行备注透析

　　（）手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能若发现有大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进步受损则可将其切除或抽吸其内囊液当肾功能不全的程度危及患者生命时应考虑行透析治疗或做肾移植

　　（）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同

　　（）双侧肾肿瘤：本病罕见但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象当多囊肾中侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时要与侧肾肿瘤鉴别就有困难但肿瘤常只局限于肾脏的某部分而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的而多囊肾其总肾功能则往往已受损CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断