肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（prowimal renal tubular acidosis,PRTA).Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合又称混合型Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症每型探寻 其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒

　　诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查凡遇小儿有生长发育落后厌食恶心乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症临床表现为顽固性佝偻病的患儿或年长儿出现佝偻病病理性骨折肾钙化或肾结石症者应进步测定血生化和尿pH当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒如尿铵＜mmol/d应考虑远病肾小管酸中毒②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA若血钾低或正常应测定尿pH并进步作碳酸氢钠试验中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别

　　碱性药物  由于远端肾小管排H⁺减少在体内潴留引起代谢性酸中毒而近端肾小管酸中毒时HCO^-重吸收功能障碍患儿碳酸氢盐的肾阈降低至～mmol/L以下（正常为～mmol/L小婴儿为mmol/L）即使血浆HCO^-正常时由于肾阈降低滤液中的HCO^-大量从尿中排出引起酸中毒碱性药物的应用在于纠正酸中毒早期使用能使临床症状得以改善或完全消失常用制剂有种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液碳酸氢钠可直接发挥作用急性或慢性酸中毒时均可采用Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少只需中和体内酸性产物般给予～mmol/(kg·d)；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐故需较大剂量开始可用～mmol/(kg·d）静脉注射或口服治疗过程中需根据血碳酸氢盐或氧化碳结合力及h尿钙排出量调整剂量其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标应调整剂量使h尿钙排泄量在mg/kg以下炭酸氢钠剂量过大可产生腹胀嗳气等副作用②枸橼酸盐混合液：有种制剂种为枸橼酸钠枸橼酸钾各g加水至ml每毫升含碱基mmol另种为枸橼酸钠g枸橼酸g加水至ml每毫升含钠mmol剂量为mmol/(kg·d)分～次口服

　　本症多数病例需要长期治疗甚至需终生治疗应定期门诊随访测定血的pH值碳酸氢盐浓度和尿钙排出量谨慎调整药物剂量其预后取决于早期诊断早期合理治疗和长期坚持规律性治疗若能早期合理治疗可预防严重肾钙化和肾功能不全预后较好若中断治疗代谢性酸中毒所致临床症状可复发则导致肾功能不全或衰竭预后不良