与最初引起肾损害的机制无关高过滤的损伤可能是造成最终肾小球破坏的常见过程任何原因引起的肾单位丢失可引起剩余肾单位的功能及结构肥大至少部分肾小球血流量增加增加的血流量增加肾单位内肾小球过滤的力量存活肾小球的高过滤可用以保持肾功能但也可损害这些肾小球的机制尚不清楚损害的潜在机制包括增高的静水压力直接作用于毛细血管的完整性导致蛋白质通过毛细血管增多或兼有者最终引起肾小球环间膜及上皮细胞的改变发生肾小球硬化当硬化进展时剩余的肾单位排泻负担增加形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制血管紧张素转化酶减少高过滤可能减缓肾衰的进展

　　慢性肾衰的运动模型显示高蛋白饮食加速肾衰的发展可能是由于输入小动脉扩张及高过滤的损伤反之低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度在人类的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关并提示如限制饮食中蛋白质会计师可减缓慢性肾功能不全患者肾功能损害的速度

　　有些研究在动物模型上显示慢性肾功能不全如限制饮食中磷的摄入可保护肾功能这是由于防止钙磷盐沉积于血管及组织或是因为抑制甲状旁腺分泌激素即潜在的肾毒素的缘故尚不清楚

　　持续蛋白尿或高血压可直接损害肾小球毛细血管壁导致肾小球硬化及高过滤损伤

　　当肾功能开始恶化剩余的肾单位发挥代偿作用来维持正常内在环境如肾小球过滤率低至相当正常%时病人即出现尿毒症临床症状与生化改变和代谢异常尿毒症的病理生理表现如下：

　　⑴氮质血症：是由于肾小球过滤下降所致

　　⑵钠低或钠贮留：肾失去调节钠和水的能力在长期限盐的病儿或用利尿剂易引起低钠血症如肾病综合征充血性心力衰竭无尿或摄入盐过时则有钠潴留

　　⑶酸中毒：由于肾排氢与氨离子减少致使钠离子和碳酸氢离子大量随尿排出加之酸性代谢产物在体内贮留故发生酸中毒但病儿对酸中毒的耐受力较高因此即使有中度酸中毒时临床上可不出现症状

　　⑷高血钾症：引起高钾血症的原因有肾小球过滤减少代谢性酸中毒摄入含钾高的食物如水果等或应用安体舒通氨苯喋啶等药抑制醛固酮分泌减少肾小管分泌钾的能力

　　⑸尿浓缩力障碍：因丢失肾单位用利尿药或髓质血流增加的结果

　　⑹肾性骨营养障碍：①肾功能失常时磷酸盐不能经肾脏排出而由粪便排出在肠道内磷与钙结合形成不溶性的复合物因此造成钙吸收不良以致血钙低落骨质疏松发生畸形②因血磷高血钙低使甲状旁腺功能亢进造成骨变化③肾功能不足时-(OH)D合成障碍

　　⑺贫血：由于①红细胞生成素形成减少；②溶血：③失血；④红细胞寿命缩短；⑤铁及叶酸摄入不足；⑥由于代谢产物蓄积（如红细胞生成素抑制因子）可抑制红细胞生成素的活性

　　⑻生长迟滞：由于蛋白及热量不足骨营养障碍酸中毒贫血以及其他不明原因

　　⑼出血倾向：由于血小板减少及血小板功能不良

　　⑽感染：粒细胞功能不良及免疫功能低下易继发感染是造成慢性肾衰加剧的主要因素

　　⑾神经系统症状：疲乏集中力降低头痛困倦记忆力减退说话不清楚神经肌肉应激性增加痉挛和抽搐昏迷周围神经病变是由于尿毒症铝中毒所致

　　⑿胃肠道溃疡：是由于胃酸分泌过多所致

　　⒀高血压是由于水钠潴留及肾素产生过多

　　⒁高甘油脂症是因血浆脂蛋白脂酶楚

　　⒂心包炎及心肌病变的原因：尚不清楚

　　⒃葡萄糖不耐受：是由于组织抗胰岛素所致

　　当尿素氮高于mmol/L(mg/dl)时患者可用恶心呕吐及厌食这些可回限制蛋白质摄入而缓解因小儿在肾衰时仍须定量的蛋白质用以生长故给蛋白质.g/(kg·d)并应给予含有多量必需氨基酸的高质量蛋白质（蛋类及瘦肉）如蛋奶其次为肉鱼鸡及家禽牛奶含磷太高不宜多用须用葡萄糖花生油类食物以补充热量

　　由于摄入不足或透析丢失小儿有肾功能不全时可能有水溶性维生素缺乏须常规补充如有微量元素有铁锌等缺乏时也须供应脂溶性维生素如AEK则不必补充

　　水与电解质的处理  小儿肾功能不全时罕见须限制入量因有及脑“渴中心”进行调节除非发展到终末期肾衰时则须用透析绝大多数小儿有肾功不全时用合适的饮食可维持正常的钠平衡有些病人因解剖异常发生肾功能不全时由尿丢失大量钠时则须由饮食补充钠；反这病人有高血压水肿或充血性心力衰竭时须限制钠有时联合用速尿～mg/(kg·h)

　　由于饮食中有过多的钾摄入有严重酸中毒或醛固酮缺乏（近肾小球装置的破坏）即使有中度肾功能不全也可发生高血力争上游症但在绝大多数肾功能不全的小儿可以维持力争上游平衡如肾功能进步恶化时须做透析治疗高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或降钾树脂（聚苯乙烯磺酸钠Kayexalate）治疗

　　小儿肾功能不全地几乎均有酸中毒般不需要处理除百血清碳酸氢盐低于mmol/L则须用碳酸氢钠加以矫正

　　肾性骨营养不良  当有高血磷症低血钙症甲状旁腺内分泌水平上升及血清碱性磷酸酶活性增高时常并发肾性骨营养不良般当肾小球过滤率低到正常的%以下则血清磷水平上升血清钙下降继发状旁腺功能亢进高血磷症可用磷低的的饮食控制也可用碳酸氢钙或抗酸剂口服以促进磷从肠道排出小儿也须注意铝中毒问题须定期监测血清铝水平

　　严重肾功不全时可和Vit.D缺乏Vit.D用于持续低血钙X线片显示佝偻病及血清碱性磷酸酶活性增高时

　　贫血  多数病人血红蛋白稳定于～g/L(～g/dl)不需输血如血红蛋白低于g/L则小心输入红细胞ml/kg(小量可减少血循环超负荷的危险)

　　高血压  对高血压紧急情况可舌下含服硝苯吡啶或经静脉注入氮嗪即降压嗪（mg/kg极量mg在秒钟内注入）严重高血压并发血循环超负荷时可给速尿（～mg/kg速度为mg/min）肾功能不全时须小心应用硝普钠因可有毒硫氰酸盐积聚

　　对持续高血压可联合用限制摄入（～g/d）用速尿〔～mg/(kg·d)〕心得安〔～mg/(kg·d)〕及肼苯达嗪（～mg/kg）长压定（minoxidil）及甲巯丙脯酸（captopril）

　　总之应争取早期诊断去除病因如发现太晚虽去除病因肾组织的损害已难于恢复如病因为尿路梗阻应做相应的手术治疗但患儿往往处于肾功能不良不能耐受太大的手术可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术以利引流如有持续性或间断性脓尿应积极控制感染并追踪复查对于终末期肾脏疾病或难于恢复的肾功能衰竭病人近年来应用慢性血透析（人工肾亦称长期间歇性血透析）使很多病人能继续存活或恢复正常生活现行的长期规律性透析般每周透析～次可于夜间睡眠时进行透析在接受慢性因透析治疗的儿童第性征的发育体重增长等均无明显影响仅身高稍受影响近年来国外慢性轿透析的施行已由医院转移至病人家庭中在儿童透析期已有长达～年者腹膜透析亦已用于慢性肾衰主要在腹腔内长期固定导管每日按时进行透析在家庭中亦可遵照医嘱进行

　　小儿终末期肾衰治疗的最终目的是肾移植在国外岁以上小儿肾移植的成功率与成人相同肾移植之前（为了使患儿生命延续下来以等待适宜的供肾）或肾移植在出现排异现象之后均有赖于有效的慢性血透析