成人still病是组病因不明的弛张热过性多形性皮疹关节炎或关节痛为主要临床表现伴有肝脾及淋巴结肿大周围血白细胞增高的种临床综合征称为成人Still病既往命名为亚败血症变应性亚败血症本病多见于年轻人—岁男女罹患率基本相等

　　病因不明可能与感染所致变态反应有关HLA-BHLA-BDR人群发病率增高

　　（）临床表现

　　发热：常呈弛张热骤升骤降日内可有—次高峰可伴畏寒寒颤乏力等全身症状热退后活动自如

　　皮疹：为过性高热时出现热退后消失常呈红斑样或橙红色斑丘疹也可出现多形性等皮疹

　　关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎发热时重热退后减轻或缓解

　　肝脾和淋巴结肿大淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症

　　白细胞计数增高甚至出现类白血病反应核左移轻中度贫血

　　血沉明显增快

　　高丙球蛋白血症C反应蛋白增高

　　血清抗核抗体类风湿因子阴性

　　血细菌培养阳性

　　骨髓象常提示感染等骨髓象

　　并发症包括暴发性肝功能衰竭心包填塞弥散性血管内凝血(DIC)成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等

　　糖皮质激素：泼尼松mg/(kg·d)症状改善后逐渐减量总疗程不宜超过个月减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗

　　非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs如萘普生.g每日次吲哚美辛mg每日次扶他林—mg每日次

　　慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳糖皮质激素疗效不好可选用下列药物甲氨蝶呤瑞得青霉胺柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等剂量见类风湿关节炎治疗

　　败血症：常有原发感染灶中毒症状重病程非过性间歇性皮肤瘀点血骨髓培养有病原菌抗生素有效而AODS无上述特征且糖皮质激素有效

　　系统性红斑狼疮：蝶形红斑盘状红斑常合并肾炎周围血象降低抗核抗体抗Sm抗体抗dsDNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别

　　风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑皮下小结且心脏受累多特别是心肌炎心内膜炎并常遗留瓣膜病变特征性的舞蹈等均可鉴别

　　多数预后良好有自愈倾向少数晚期发生关节强直和畸形侧有因并发感染淀粉样变等死亡