左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室两根动脉开口位于同平面双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全主动脉瓣和肺动脉瓣半月瓣和尖瓣之间均连续为种甚为罕见的先天性心血管畸形常伴室间隔缺损肺动脉狭窄尖瓣下移畸形右心室发育不良房室不致心房和内脏正位或逆位等畸形左心室双出口血流动力学的改变类似严重的法乐联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损

　　常出现紫绀伴肺充血或缺血心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音心电图检查：常见左心室肥大右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等在左心室造影见两根大动脉同时显影

　　手术适应征同右心室双出口诊断明确均应手术治疗在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例宜早期手术或先行肺动脉环扎术若伴肺动脉狭窄肺缺血病例宜先作体-肺分流术以后应用带瓣心外导管行纠治术但若已发生严重的肺血管阻塞性病变则为手术禁忌证

　　根治手术方法：手术经胸骨正中切口在体外循环结合低温下根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：

　　手术死亡率仍高