左心发育不良是
种少见而复杂的先天性心血管畸形
发病率约为
～
/
万
占先天性心血管畸形的．
％左右这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁而使左房
肺静脉及肺动脉扩张和压力增高于是右室的血流增加必须伴有动脉导管才能生存
年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征
年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征本症与遗传有关有家族史同胞之间的复现率为．％双胎可同时发病也有认为此为单个基因突变致畸发病机理不明可能是在胎儿期动脉导管管径特大大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良约
～％的病例伴有主动脉缩窄②
尖瓣闭锁或发育不良③左室不发育④右半心肥大表现右房右室增大尤以肺总动脉异常扩大⑤存在粗大的动脉导管房间隔缺损或卵圆孔未闭
分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为
类：
胸片：显示右房右室增大心影呈球形肺充血肺水肿表现
心电图检查：Ｐ波高尖电轴右偏和右室肥厚
超声心动图：两维显像可见巨大右房右室而左室腔小壁厚尖瓣发育不良升主动脉及弓部细小
右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时则心房分流可不能测得
心血管造影；肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断左房造影可了解尖瓣发育状态
术前处理：诊断明确即用前列腺素E．μg／（kg·min）持续静脉滴注控制吸氧浓度为％左右目的是促使动脉导管续继开放使用呼吸机避免过度通气保持动脉血的氧化碳分压在．～．kPa（～mmHg）以上促使肺血管收缩阻力增高肺血流量减少从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量保持水电解质和血酸碱度等正常指标要求血氧饱和度达到～％
尖瓣口引入右心室
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