主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗
是
种较少见的先天性大血管畸形据Stansel
年统计文献中已报道的手术病例尚不足百例
缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭胚胎时期第
～
周主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉在同时期室间隔将心室腔分隔成左
右心室最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合使左右心室分别与主动脉和肺动脉相通如上述分隔不完善按其位置高低分别形成主-肺动脉隔缺损恒存动脉干或高位室间隔缺损
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常早期由于大量血流自主动脉分流至肺动脉使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加加重左心室负担因而引起左心室肥大及劳损而体循环血流量相对不足导致发育不良或迟缓由于肺充血易招致呼吸系感染后期肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变使肺动脉阻力增加压力升高右心室负荷过重引起左右心室合并肥大待肺动脉压力高于主动脉时形成反向（右至左）分流出现全身性紫绀
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度由于缺损般较未闭动脉导管口径大以及其分流的位置离心脏近所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状般较动脉导管未闭更为突出晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀）抗生素广泛应用以来动脉内膜炎已少见
确定诊断反应施行手术治疗对已有明显肺动脉高压但肺动脉压仍低于主动脉压左向右分流的杂音仍较响者应争取尽早手术肺动脉压接近或超过主动脉压杂音很轻或已消失静止状态或轻度活动即出现唇指紫绀动脉血氧饱和度＜
%或肺总阻力超过Wood单位者已丧失手术时机此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道如强行闭合手术会促进右心衰竭加速病情恶化
肋间可闻及连续性机器样杂音
音亢进
尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音
分相似
进入问吧>>