主动脉夹层(aortic dissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿
并非主动脉壁的扩张
有别于主动脉瘤
过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm)
现多改称为主动脉夹层血肿(aortic dissecting hematoma)
或主动脉夹层分离
简称主动脉夹层
病因至今未明

%以上主动脉夹层的患者有高血压
不少患者有囊性中层坏死
高血压并非引起囊性中层坏死的原因
但可促进其发展
临床与动物实验发现
不是血压的高度而是血压波动的幅度
与主动脉夹层分裂相关
动物实验中
以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层
山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质
中层的肌肉与弹性组织
使动脉脆弱
以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠
也可造成主动脉夹层;饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍
也可产生类似结果
遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见
发生主动脉夹层的机会也多
其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征
埃-当(Ehlers-Danlos)综合征
也有发生主动脉夹层的趋向
主动脉夹层还易在妊娠期发生
其原因不明
猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开
急起剧烈胸痛
血压高
突发主动脉瓣关闭不全
两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症
胸痛常被考虑为急性心肌梗塞
但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈
逐渐加重
或减轻后再加剧
不向胸部以下放射
用止痛药可收效
伴心电图特征性变化
若有休克外貌则血压常低
也不引起两侧脉搏不等
以上各点足资鉴别
近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助
超声心动图
CT扫描
磁共振均可用以诊断
对考虑手术者主动脉造影仍甚必要
(
)心电图 可示左心室肥大
非特异性ST-T改变
病变累及冠状动脉时
可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变
心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变
(
)X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大
主动脉外形不规则
有局部隆起
如见主动脉内膜钙化影
可准确测量主动脉壁的厚度
正常在
~
mm
增到
mm时则提示夹层分离可能性
若超过
mm则可肯定为本病
主动脉造影可以显示裂口的部位
明确分支和主动脉瓣受累情况
估测主动脉瓣关闭不全的严重程度
缺点是它属于有创性检查
术中有
定危险性
CT可显示病变的主动脉扩张
发现主动脉内膜钙化优于X线平片
如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层
如向外围移位提示单纯主动脉瘤
此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣
此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔
CT对降主动脉夹层分离准确性高
主动脉升
弓段由于动脉扭曲
可产生假阳性或假阴性
但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难
且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在
旦疑及或诊为本病
即应住院监护治疗
治疗的目的是减低心肌收缩力
减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压
治疗目标是使收缩压控制在
.
~
.
kPa(

~

mmHg)
心率
~
次/min
这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离
使症状缓解
疼痛消失
治疗分为紧急治疗与巩固治疗
个阶段
(
)紧急治疗 ①止痛:用吗啡与镇静剂
②补充血容量:有出血入心包:胸腔或主动脉破裂者输血
③降压:对合并有高血压的病人
可采用普奈洛尔
mg静脉间歇给药与硝普钠静滴
~
μg/min
调节滴速
使血压降低至临床治疗指标
血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征
其它药物如维拉帕米
硝苯地平
卡托普利及哌唑嗪等均可选择
利血平
.
~
mg每
~
小时肌注也有效
此外
也可用拉贝洛尔
它具有α及β双重阻滞作用
且可静脉滴注或口服
需要注意的问题是:合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人
因降压能使缺血加重
不可采用降压治疗
对血压不高者
也不应用降压药
但可用普奈洛尔减低心肌收缩力
视病变部位而不同
主要表现如下:
(
)疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛
向胸前及背部放射
随夹层涉及范围而可以延至腹部
下肢
壁及颈部
疼痛剧烈难以忍受
起病后即达高峰
呈刀割或撕裂样
少数起病缓慢者疼痛可以不著
(
)高血压 患者因剧痛而有休克外貌
焦虑不安
大汗淋漓
面色苍白
心率加速
但血压常不低或者增高
如外膜破裂出血则血压降低
不少患者原有高血压
起病后剧痛使血压更增高
多数病例在起病后数小时至数天内死亡
在开始
小时内每小时死亡率为
%~
%
视病变部位
范围及程度而异
越在远端
范围较小
出血量少者预后较好