主动脉瓣膜部狭窄
在先天性主动脉出口狭窄中最为常见约占
％
主要病变是主动脉瓣膜发育畸形瓣口狭小
般不伴有主动脉瓣环发育不良
主动脉瓣膜部狭窄（图
）：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见约占％发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶或呈双瓣叶
瓣叶以至
个瓣叶其中以双瓣叶畸形最为常见约占
％主动脉瓣呈现增厚的左右或前后两个瓣叶瓣叶的两个交界互相融合交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口有的病例左侧瓣叶较大并呈现增厚的条状浅脊为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹Roberts估计人群中约％主动脉瓣呈双瓣叶畸形如果两个瓣叶的交界不互相融合并不产生主动脉瓣口狭窄但
岁以后由于血液湍流造成的瓣膜创伤瓣叶增厚纤维化甚或钙化瓣口逐渐狭窄或关闭不全或因并发细菌性心内膜炎时才呈现临床症状约％的病例主动脉瓣由个增厚的瓣叶组成每个瓣叶大小相似个瓣叶交界的边缘部分互相融合中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状圆顶的中心即为狭小的瓣口少数病人主动脉瓣呈单叶型主动脉瓣形似倒置的漏斗瓣口狭长位于瓣膜的中央部份或偏向侧有时可见到条瓣叶交界融合的浅脊痕迹这类型的主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重的瓣口狭窄症状叶型主动脉瓣甚为罕见个瓣叶可能大小相似或个瓣叶较其它个瓣叶小得多叶型主动脉瓣般功能正常不引起瓣口狭窄症状仅在尸体解剖时才被发现
胸部X线检查：瓣口狭窄程度轻者胸部X线检查可无异常征象有的病例可显示升主动脉扩大和左心室肥大出现心力衰竭时则可见到心脏扩大肺野郁血
岁以上病例可能显示瓣膜钙化
心电图检查：在病程早期和狭窄程度较轻的病例可无异常征象重度狭窄病例则可显示左心室肥大劳损和左心房肥大
心导管检查： 左心室腔压力增高主动脉压减低左心室收缩压与主动脉收缩压之间出现压力阶差轻度狭窄病例静息时压力阶差不超过.kPa（
mmHg）；中等度狭窄者压力阶差为.～
kPa（～mmHg）；超过kPa（mmHg）者为重度狭窄测定心排血量可以计算瓣口面积重度狭窄病例瓣口面积小于.cm／m
病程演变：先天性主动脉瓣狭窄临床无症状脉搏正常左室无肥厚和扩大心电图无异常征象者约％的病例于出生后年才开始呈现临床症状其中％的病例再经过年后％的病例年后发展为中度或重度狭窄约％病例发生细菌性心内膜炎在此基础上可并发主动脉瓣关闭不全心电图呈现左室肥大和劳损的重度狭窄病例数年后可呈现左心衰竭而致死猝死的发生率约为％
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叶瓣或人造生物瓣
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