右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或
根大动脉和另根大动脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯出口
心室间隔缺损通常比主动脉口径大,仅
％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小,心室间隔缺损约
％位于主动脉瓣下方,
％位于肺动脉瓣下方,少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位,极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同平面,主动脉位于右侧其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方,主动脉开口位于肺动脉开口的右前方主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不致的右心室双出口病例房室联接：
％的病例房室关系致,右心房与右心室联接,左心房和左心室联接,房室关系不致者仅占％左右其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄
主动脉瓣下狭窄房室瓣畸形心室发育不良心房间隔缺损冠状动脉开口异常等
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小,以及是否合并肺动脉狭窄及其程度,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉,而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增多,临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉,而右心室血液主要进入主动脉,临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似,有肺充血和严重紫绀室间隔缺损大,左心室排血无阻碍,左右心室内压力相等室间隔缺损小,左心室排血受阻,左右心室间存在压力阶差,左心室压力高于右心室无论室间隔缺损位置和大小,若有肺动脉狭窄时,临床类似严重的法乐
联症,有肺缺血和严重紫绀
与临床表现的分类对应：
（）治疗：在体外循环结合低温下,切开右心室作心室内隧道,即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道,将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉
（
）治疗：在体外循环结合低温下,切开右心室,切除漏斗部肥厚肌肉,切开肺动脉瓣膜融合的交界,若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片,重建扩大右心室流出道,同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接
右心室双出口手术治疗死亡率仍较高,主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变,肺动脉狭窄解除不满意,以及有严重血流动力学影响的合并畸形,未能得到满意的纠正或纠正不善,和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过
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和肺循环血流与体循环血流的比较少于∶,以及在肺动脉狭窄病人,在手术结束时测定右心室压力与左心室压力之比,若者压力之比大于.
,则手术死亡率高常见的死亡原因为心力衰竭,低心排综合征,出血性肺水肿,心律失常,完全性房室传导阻滞,呼吸衰竭和感染等
.肺动脉瓣下室间隔缺损
.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
）右心室双出口,房室
）右心室双出口,房室
）右心室双出口,房室不
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