心原性肝硬化系慢性充血性心力衰竭反复发作所致长期淤血与缺氧致使肝脏网状纤维组织增生主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团即假小叶形成

　　任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血如风湿性心脏瓣膜病慢性缩窄性心包炎高血压性心脏病缺血性心脏病肺心病先天性心脏病等

　　风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位风湿性心脏瓣膜病约%～%并发心原性肝硬化心原性肝硬化.%由风湿性心脏瓣膜病引起风湿性心脏瓣膜病引起充血性心力衰竭时右心房及右心室压力增高影响肝静脉血液回流而引起肝淤血肝硬化

　　①严重的充血性心力衰竭患者伴有肝脏被动淤血肝脏大有触痛②血清胆酸和转氨酶轻度升高凝血酶原时间延长血清碱性磷酸酶无明显变化③随充血性心力衰竭的改善肝脏功能试验迅速改善④肝穿刺活检组织检查有助于确诊

　　充血性心力衰竭伴肝脏被动淤血患者多为心脏严重衰竭所致的症状和体征而肝脏受累表现则居次要地位可有轻度右上腹不适%～%有黄疸体格检查可有充血性心力衰竭表现包括颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性大多数患者肝肿大少数可高度肿大%患者肋缘下超过cm有继发性尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动随肝纤维化的形成肝脏可回缩至正常%患者有腹水%有脾肿大

　　.实验室检查

　　肝脏淤血程度和肝功能异常之间无绝对相关关系%有磺溴酞潴留%～%有血清胆红素升高血清碱性磷酸酶大多正常或仅有轻度增高而其他大多数肝病都伴有血清碱性磷酸酶的升高因而也可籍此将淤血性肝病与其他肝病相鉴别在急性淤血性肝脏血清转氨酶（ASTALT）明显增高而慢性淤血肝仅有轻微增高无论是急性还是慢性肝淤血都伴有白蛋白降低和球蛋白升高凝血酶原时间延长后者不能用维生素K校正而随充血性心力衰竭的好转而渐渐恢复到正常另外随充血性心力衰竭好转其他肝功能指标特别是血清转氨酶会很快恢复至正常而磺溴酞潴留试验则～周后才能恢复低凝血酶原血症则数周后才能恢复

　　主要是纠正或减轻心力衰竭可用利尿药强心药和降低心脏后负荷的药物但是该类患者部分症状由肝脏引起如顽固性低血糖及意识障碍后者也与心输出量减少有关

　　心原性肝硬化本身并不引起严重的门脉高压和食管底静脉曲张破裂出血但可致脾肿大和腹水肝掌蜘蛛痣和“海蛇头”少见临床上心脏功能的改善如人工瓣膜置换术解除缩窄性心包炎的心包狭窄和纠正先天性心脏病的解剖异常可逐渐甚至很快改善肝细胞功能