图　室间隔缺损分型及其所处位置
　　⑴室上嵴上缺损；⑵室上嵴下缺损；⑶隔瓣后缺损；⑷肌部缺损

　　心室间隔缺损口径的大小可从数毫米至数厘米不等缺损的边缘组织可为纤维性肌性或兼而有之肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变心室收缩期时口径相应变小

　　在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下左心室收缩期压力明显高于右心室者约呈与之比室间隔缺损时每当心室收缩期血液通过缺损产生左至右分流婴儿出生后头几周内由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态肺血管阻力仍较高因此左向右分流量较少此后分流量逐渐增多由于肺血流量增多肺静脉和左心房的压力亦随之升高致使肺间质内的液体增多肺组织的顺应性降低肺功能受损且易招致呼吸系感染因此分流量增多时特别在婴幼儿时期会出现呼吸窘迫呼吸困难增加能量消耗加以体循环血流量相应减少因而影响全身发育心室水平的左向右分流使左右心室负荷均增加起初随着肺血流量的增多肺总阻力可作相应调节因而肺动脉压力增高不明显（肺血管床正常时肺血流量增加倍仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变）继之肺小动脉发生痉挛收缩等反应性改变肺血管阻力随之增加肺动脉压力亦相应升高肺静脉和左心房压力反见下降肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善虽然有这种相对平衡和缓解阶段但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变向管壁中层肌肉肥厚内膜增厚管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展使肺动脉阻力日益增高产生严重的肺动脉高压随着上述病理生理演变左身中分流量由逐步减少发展成双向分流以至最终形成右向左的反（逆）向分流后者使体循环动脉血氧含量降低出现口唇及指趾端紫绀体力活动时尤甚即所谓艾森曼格（Eisenmenger）综合征此时左心室负荷减轻而右心室负荷进步加重上述病理生理演变过程的长短视缺损口径的大小而异大口径缺损可能在～岁时已出现严重的肺动脉高压中等大缺损可能延至岁左右而小口径缺损上述发展较慢可能在成年后方出现偶见安然度过终生者

　　据统计约%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合流行病学调查表明婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为.%而据成年人屍检资料室间隔缺损的发现率仅为.%可充分证明自行闭合这事实室间隔缺损不经手术治疗其平均寿命为～岁出现艾森曼格综合征后生命期限明显缩短

　　缺损口径较小分流量较少者般无明显症状缺损较大分流量较多者可有发育障碍活动后心悸气急反复出现肺部感染严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状当产生轻度至中度肺动脉高压左至右分流量相应减少时肺部感染等情况见减轻但心悸气急和活动受限等症状仍存在或更形明显重度肺动脉高压产生双向或反向（右至左）分流时出现紫绀即所谓艾森曼格综合征体力活动和肺部感染时紫绀加重最终发生右心衰竭

　　体检时缺损口径较大者般发育较差较瘦小晚期病例可见唇指紫绀严重时可有仟状指（趾）以及肝脏肿大下肢浮肿等右心衰竭表现分流量较大的病人可见心前区搏动增强该处胸壁前隆叩诊时心浊音界扩大

　　心脏听诊：在胸骨左缘第肋间（依缺损所处位置的高低而异）可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音同部位可扪及震颤肺动脉压升高者在肺动脉瓣区可听到第音亢进有时因缺损表面被腱索乳头肌或异常膜状物覆盖致使杂音强度较弱震颤亦不明显但根据其喷射性杂音的性质仍可加以判断分流量较大者在心尖部尚可听到因流经尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音严重肺动脉高压左右心室压力相近者收缩期杂音减轻以至消失而代之以响亮的肺动脉瓣区第心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂关闭不全者除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音由于两杂音之间的间隔时间甚短易误为持续性杂音测血压可见脉压增宽并有股动脉“枪击声”等周围血管体征

　　胸部X线检查：小口径缺损左向右分流量较少者常无明显的心肺和大血管影像改变或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗口径较大的缺损当肺血管阻力增加不著呈大量左至右分流者则示左心室和右心室扩大如左心室特别扩大提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆肺门和肺内血管影增粗主动脉影相对较小晚期病例肺血管阻力明显增高肺动脉高压严重者心影反见变小主要示右心室增大或合并右心房扩大突出的表现是肺动脉段明显膨大肺门血管影亦扩大而肺野血管影接近正常或反较细小

　　右心导管检查：测定和对比右侧心腔的血氧含量如右心室较右心房高出.容积%说明心室水平有左至右分流；分流量较少的小口径缺损或缺损口径虽不算小但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者右室/右房血氧差常不足.容积%疑有此种情况时应加作吸氢试验对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间如右室较右房明显超前出现说明心室水平有左至右分流；严重肺动脉高压心室水平呈双向或反向分流者右室右房间已无血氧差可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证测定右侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力若右室压力明显超出肺动脉压根据其压力曲线特征可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况；般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度＜%者为轻度～%者为中度＞%者为重度根据肺动脉压力与心排血指数换算出肺血管阻力有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定测算肺循环与体循环血流量及者的比值般以＜.为低分流量.～.为中分流量＞.为高分流量

　　心血管造影：逆行性插管至主动脉根部加压注入造影剂可判断是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）；导管插入左心室作造影可判明室间隔缺损的部位口径以及是否合并左心室流出道狭窄等

　　此法是基于临床观察到单纯性室间隔缺损合并中度肺动脉口狭窄的病人其病情较稳定且般不产生明显的肺动脉继发性病变这客观事实由Müller等于年所创用并度得到推广近年来该手术已罕用理由主要是肺动脉环束术本身的死亡率亦较高（%左右）加上日后施行缺损修补术的死亡率（%左右）数字就更高；环束术的松紧尺度难以掌握术中术后发生过松过紧的因素较多有因过松而需行第次环束术者过紧则促使经缺损反向分流及右心衰竭；第期手术时除修补室间隔缺损外尚需拆除肺动脉上的束带操作分困难易损及肺动脉壁或因肺动脉已呈器质性狭窄需行管腔扩大手术甚至有术后因肺动脉狭窄而需再次手术者近年来由于婴幼儿心内直视手术的发展期手术的死亡率反较期手术的总死亡率低总的效果也较好因此晚近多主张期修补术肺动脉环束术仅限用于极少数有特殊情况的病婴如多发性筛孔型缺损伴有主动脉缩窄导致严重心衰者以及伴有其他复杂性心内畸形婴儿期难以满意纠治者等

　　室间隔缺损修补术：原则上室间隔缺损确诊之后除有禁忌证（见下述）之外应择期手术缝合或修补缺损以避免发生细菌性心内膜炎影响发育和正常生活甚至丧失手术时机

　　小口径缺损有自行闭合可能婴幼儿期暂缓手术；中小口径缺损病理生理影响不著以在学龄前手术为宜；大口径缺损心肺功能受损较重特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者如延以时日自然死亡率较高且因其肺血管继发性病变发展早而快常失去手术机会或手术过晚致使手术死亡率太高以及手术后康复较差等因此主张在岁内手术高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛瓣缘延长等继发性改变和主动脉瓣关闭不全进步加重宜及早手术并存房间隔缺损动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治合并主动脉缩窄者可先行解除缩窄手术然后视血流动力学情况再择期修补室间隔缺损合并左室流出道狭窄特别是狭窄段位于缺损远侧者必须同期纠正 治否则会因缺损修补后减压“活门”不复存在使左室压力剧增导致左心衰竭危及生命

　　手术禁忌证：出现下列情况者说明病期过晚已失去缺损修补手术时机如勉强为之侥幸度过手术关亦无临床效果而且有手术加速其恶化致死之虞①静止和轻度活动后出现紫绀或已有杵状指（趾）②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失代之以因肺动脉高压产生的P亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）③动脉血氧饱和度明显降低（＜%）；或静止时为正常临界水平稍加活动即明显下降④超声多普勒检查示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流⑤右心导管检查示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力＞Wood单位（dynscm-）；肺循环与体循环血流量比值＜.；或肺循环阻力/体循环阻力比值＞.

　　手术步骤与技术：气管内插管全身麻醉下经锁骨下静脉穿刺插入中心静脉测压管经桡动脉穿刺插入动脉测压管前胸正中切口纵向锯开胸骨切开心包后在右心室表面触摸找出收缩期喷射性震颤最显著外作为拟定心脏切口及寻找缺损部位的参考绕置上下腔静脉套带注射肝素后自右心房（耳）插入上下腔引血管自升主动脉高位插入动脉给血管并与人工心肺机系统连接心肺转流（体外循环）开始后经血流降温并保持全身温度在～℃在婴儿也可采用深低温于插管近端阻断主动脉并自其根部插针（管）加压注入心脏停搏液同时以℃复方林格氏液灌入心包腔心脏（主要是心室）周围置放多个小冰袋待心脏停搏后勒紧上下腔套带阻断其回心血流切开心脏进行室间隔修补在心内操作即将结束前开始经血流复位心脏切口缝闭过程中排尽右侧心腔内空气自主动脉根部插针排尽左侧心腔及主动脉内气体开放主动脉阻断钳恢复冠脉循环后心脏可能自行复跳否则待室颤活跃后给予电击去颤待心脏跳动有力心电图情况良时逐渐减少体外循环血流量直至停止心肺转流般在开放升主动脉阻断钳恢复冠脉循环后至少再维持高流量心肺转流分钟以期心脏代谢及舒缩功能得到最大限度的恢复

　　左心减压管的应用：为防止心肺转流期间及心脏复苏初期左心室膨胀受损常需经房间沟处左心房插入减压管并通过尖瓣进入左室使之腔内血随时经插管引入体外循环系统在心脏复苏情况良好和体外循环行循环系统在心脏复苏情况良好和体外循环行将停止之前将其钳闭这特别适用于心脏扩大较著术前心功能较差需行主动脉瓣脱垂成形术者以及并发某种程度的肺动脉口狭窄肺内侧支循环较多者；般为单纯性小口径室间隔缺损手术时可免用

　　心脏切口：般而论不论何种类型的室间隔缺损均可通过右心室切口完成缺损修补术为尽可能减少切口对右室功能的影响切口宜做在右心室流出道前壁依照该处附近冠状血管的分布情况分别采用纵切口横切口或斜切口在能满足心内操作的情况下尽量做短切口如需延长尽可能延向肺动脉瓣环下方而少涉及右心室体部

　　为避免右室切口可能使其功能受损按照缺损类型（解剖部位）的不同可分别采用相应的其他切口右心房切口适用于膜部和膜周部缺损经牵开尖瓣隔瓣显露缺损进行修补对尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损有时需切开隔瓣叶基部以资更好地显露肺动脉根部切口适用于肺动脉干及瓣环均较扩大时牵开肺动脉瓣作肺动脉瓣下缺损修补主动脉基部切口适用于需兼作主动脉瓣脱垂成形术或主动脉窦瘤修补等病例可通过主动脉瓣孔行缺损修补左心室切口仅适用于近心尖部多发性肌部缺损由于左室腔压力大易发生术后切口处出血应慎用除以上以缺损的病理解剖部位为选择心脏切口的依据之外外科医师的经验与习惯亦是决定的因素之

　　寻觅缺损的方法：根据手术前检查分型结合术中扪知右心室表现震颤最明显处切开心腔后不难发现缺损所在处对口径小表面被腱索或膜状组织覆盖的缺损可请麻醉师张肺有血涌出处即缺损所在对经上述方法仍未能确定缺损所在处时可经左心室插管加压注入美蓝稀释液以显示

　　缺损修补技术：依缺损大小和类型分别采用不同的修补技术直径小于cm的缺损多可作直接缝合如边缘为纤维组织可直接作间断缝合必要时外加褥式垫片缝合；肌性边缘的小型缺损以用褥式垫片缝合为宜以防因缝线割裂肌肉影响手术效果直径＞cm的缺损以用相应大小的涤纶或聚氟乙烯织片缝补为宜以免因直接缝合张力太大而撕脱高位缺损修补时应防止误伤其上方的主动脉瓣

　　尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损其右缘为隔瓣瓣环传导束即沿此而下因此缝线宜置于隔瓣的基部缺损的后下角边缘组织为肌性宜用褥式垫片缝法并离开缺损边缘不少于mm缝浅深度应仅及肌性间隔的近右室部分以防损伤传导束邻近隔瓣的针应同时穿过瓣叶基部边缘以防作结后此处有漏隙；其余部分可与补片作连续缝合必要时间作褥式垫片加强（图）

　　图　示尖瓣隔瓣后巨大膜部缺损修补方法
　　褥式缝线置于隔瓣基部及远离缺损边缘mm处肌性间隔以防损伤沿缺损右后下缘走行的传导束

　　高位缺损并发主动脉瓣脱垂有明显主动脉瓣关闭不全者宜经升主动脉低位切口将脱垂而变长的瓣缘多余部分摺叠后以褥式垫片缝合将其与附近的主动脉壁缝固线结打在主动脉壁外以求脱垂的瓣缘与邻近瓣缘等长闭合时不留缝隙极个别脱垂的瓣叶已呈严重继发性退行性变不能满意修复时需行瓣膜替换术如不能经主动脉切口通过瓣孔满意地缝补室间隔缺损则应另作右室切口完成之

　　合并动脉导管未闭者在体外循环插管等准备工作就绪后可经扩大导管附近的心包切口游离导管后加以结扎或加垫结扎如操作过程中因按压肺动脉导致循环不隐可在体外循环条件下从速完成另种方法是在体外循环下切开肺总动脉在头低位和低流量灌注下从腔内缝闭或缝补导管开口处然后按常规完成室间隔缺损修补

　　手术后处理：除按般体外循环心内直视手术后处理外对术前有明显肺动脉高压者术后宜持续应用呼吸器至翌日晨如术后小时仍不能脱离呼吸器应做气管切开取代气管内插管肺动脉高压者常有术后循环不稳定需用正性肌力药物维持血压术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者应确保起搏效能有些病例系传导束过性损伤数日内会自动恢复传导功能

　　手术效果：取决于病人的病情轻重病期早晚以及手术的完美程度和术后处理是否得当等无明显肺动脉高压者手术死亡率在%以内预后亦好多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者手术后呼吸循环系统并发症发生率高死亡率也明显增高康复情况视其肺血管病变程度而定如病变已成为不可逆转者预后较差

　　近年来由于经验的积累和技术的提高Ⅲ°房室传导阻滞的发生率已降至%以下缺损处残余分流比般人想象的要高有报道高达%～%者如残余分流量较小血流动力学影响不大可临床随访观察但在接受牙科和外科手术之前宜使用强效抗生素以防发生细菌性心内膜炎；分流量较大者应择期再次手术