本型的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化或是心肌的浸润型病变引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍

　　迄今未明除浸润性病变外非浸润性的本型心肌病的发病机理研究集中于嗜酸性细胞在热带与温带地区所见的些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关早期为坏死期心肌内多嗜酸细胞般在周以内；达个月时心内膜增厚并有血栓形成心肌内炎变减少即血栓形成期；年以后进入纤维化期心内膜及心肌均可纤维化

　　在浸润性病变所致的限制型心肌病中有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）血色病（心肌内含铁血黄素沉积）糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类在非浸润性限制型心肌病中有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎种前者见于热带后者见于温带实际相似心脏外观轻度或中度增大心内膜显著纤维化与增厚以心室流入道与心尖为主要部位房室瓣也可被波及纤维化可深入心肌内附壁血栓易形成心室腔缩小心肌心内膜也可有钙化

　　由于本型的临床表现早期不明显诊断较困难临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊超声心动图为无创而有效的检查方法心肌心内膜活组织检查如有阳性的特异性发现有助于诊断也可能发现浸润性病变在临床上须与缩窄性心包炎鉴别尤其右心室病变为主的限制型心肌病者临床表现相似在急性心包炎史X线示心包钙化胸部CT或磁共振检查示心包增厚支持心包炎；心电图上心房或心室肥大束支传导阻滞收缩时间间期不正常支持心肌病超声心动图对者的鉴别有较大帮助心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检

　　临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊超声心动图为无创而有效的检查方法心肌心内膜活组织检查如有阳性的特异性发现有助于诊断也可能发现浸润性病变
　　
　　X线检查示心影扩大可能见到心内膜心肌钙化的阴影心室造影见心室腔缩小
　　
　　心电图检查示低电压心房或心室肥大束支传导阻滞ST-T改变
超声心动图可见心内膜增厚心尖部心室腔闭塞心肌心内膜结构超声回声密度异常室壁运动减弱在原发性患者室壁不增厚在浸润性病变室壁可以增厚舒张早期充盈快中后期则极慢心包膜般不增厚
　　
　　心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升造成下陷后平台波型在左室为主者肺动脉压可增高在右室为主者右房压高右房压力曲线中显著的v波取代a波收缩时间间期测定不正常

　　预防仅限于避免并发症不宜劳累防止感染治疗以对症为主有心房颤动者可给洋地黄类；有浮肿和腹水者宜用利尿药应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能为防止栓塞可用抗凝药近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术可有较好效果

　　起病比较缓慢早期可有发热逐渐出现乏力头晕气急病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急咳嗽咯血肺基底部罗音肺动脉瓣区第音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张肝大下肢水肿腹水等心脏搏动常减弱浊音界轻度增大心音轻心率快可有舒张期奔马律及心律失常心包积液也可存在内脏栓塞不少见

　　病程发展快慢不过去由于治疗不彻底旦出现症状即逐渐丧失劳动力最后导致死亡左室病变为主者比右室病变为主者预后略后近年来手术治疗带来定希望