主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占
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％
年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（
％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处
亦即主动脉峡部邻近动脉导管或动脉韧带区但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓胸降主动脉甚至于腹主动脉有时主动脉可有两处呈现缩窄极少数病人有家族史本病多见于男性男女之比为
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主动脉缩窄的发病机理尚未明确Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中导管壁的平滑肌及纤维组织收缩波及峡部主动脉壁引致缩窄近年来Ho等通过例标本连续切片组织学检查证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉形成结构连续的管道但这个学说无法解释主动脉缩窄与动脉导管未闭合併存在以及主动脉缩窄部位远离动脉导管区的病例近
多年来许多学者认为胎儿期主动脉和肺动脉血流量失平衡是形成主动脉缩窄的主要病因在正常情况下胎儿时期左
右心室的搏出量大致相等经上腔静脉回心血液经右心室排送入肺部和通过动脉导管进入降主动脉从下腔静脉回流入心脏的血液经卵圆孔进入左心房再经左心室排送入冠状动脉和头臂动脉左心室排出的血液仅%经主动脉峡部进入降主动脉与来自动脉导管的血液相汇聚Rudolph观察小羊胎儿期的血流情况发现通过峡部主动脉的血流量仅约为通过动脉导管血流量的
半因此胎儿期主动脉峡部直径均比升主动脉和降主动脉细小胎儿时期左心室排出的血流量减少则主动脉血流量减少肺动脉血流量相应增多流经峡部主动脉的血流量减少将导致峡部主动脉狭小甚或闭塞卵圆孔小血流阻力升高则从下腔静脉回流入右心房的血液大量进入右心室致使经动脉导管的血流量增多而经左心室和峡部主动脉的血流量减少促使主动脉缩窄的形成血流减少严重者峡部主动脉呈现发育不全主动脉狭窄升主动脉发育不良产生左至右分流的心室间隔缺损等情况亦均可引致主动脉血流量减少肺动脉血流量增多从而使峡部主动脉发生缩窄或发育不全
主动脉缩窄的临床表现随缩窄段病变部位缩窄程度是否併有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异
婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例虽然存在高血压但般在婴幼儿期不呈现临床症状併有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例则最常见的临床症状为充血性心力衰竭约半数病例在出生后个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促心率增速出汗喂食困难肝脏肿大心脏扩大等症状婴幼儿呈现左心室衰竭内科治疗常难于控制导管前型主动脉缩窄程度严重且动脉导管粗而畅通的病例由于降主动脉存在右至左分流足趾有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常在这种情况下股动脉搏动正常动脉导管区听不到杂音但由于常併有心室间隔缺损或心房间隔缺损心腔内左至右分流量大故而躯体下半部紫绀不常见左心排血量极度减少的临危病例则可呈现紫绀
主动脉造影可明确缩窄段的部位长度主动脉腔狭窄程度升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累侧支循环血管情况有时尚可显示未闭的动脉导管对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主动脉造影检查但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例如下背部可听到杂音肋骨切迹仅限于侧或位置较低者则主动脉造影术提供的资料有助于手术方案的制定
主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣此外尚可併有主动脉瓣狭窄心室间隔缺损升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等Turner综合征（又名X综合征）病例约半数併有主动脉狭窄Turner综合征是先天性卵巢发育不全性染色体异常临床主要表现有身材矮小体格生长和性发育迟缓颈部皮肤松弛逐渐形成蹼颈项部发际低和肘外翻等
主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段重建主动脉正常血流通道使血压和循环功能恢复正常
主动脉缩窄病例併有其它先天性心脏血管畸形者在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡不併有其它严重先天性心脏血管畸形者随着年龄长大易併发动脉瘤主动脉破裂细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患因此主动脉缩窄病例旦明确诊断均应考虑施行手术治疗但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变临床上呈现心力衰竭者未经外科治疗死亡率高达%缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达%随着术前准备麻醉和手术操作技术以及术后处理的改善和进行手术死亡率已降至%左右目前认为病情严重的婴幼儿病例应立即给予静脉滴注前列腺素E每分钟每公斤体重.mg以延缓动脉导管闭合约%的病婴给药后病情迅速改善出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失病情持续改善～小时后即可施行手术给药后未收效的病例则宜立即施行手术婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后约～%的病例于术后年内呈现主动脉再狭窄因此手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管导管后型主动脉缩窄病例婴幼儿期呈现充血性心力衰竭经内科治疗后如心力衰竭完全消失则可延期施行手术进入童年期后虽然临床上大多不呈现明显症状但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响仍需施行手术治疗切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉手术时间般认为以～
岁为宜此时主动脉口径已较大高血压引致的血管壁继发性病变尚不明显血管柔顺性好手术操作比较方便安全度大疗效好术后晚期较少再发生高血压手术时间过早由于主动脉口径细小而且主动脉对端吻合术后环状吻合口日后难于增大形成再狭窄的併发率高过迟手术则血管壁弹性减退质脆易损併有主动脉或肋间血管动脉瘤者手术操作难度更大死亡率高而且高血压造成的心脏血管系统损害亦比较严重影响治疗效果
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率般低于%常见的死亡原因为心力衰竭肺动脉不足和技术操作不当血管或动脉瘤破裂大量出血岁以下婴幼儿由于病情严重手术死亡率比岁以上的病人高併有其它先天性心脏血管畸形者手术死亡率增高伴有心室间隔缺损者手术死亡率为～%伴有其它严重心脏血管畸形者则手术死亡率高达～%
单纯导管后型主动脉缩窄病例术后年随诊生存率在%以上；伴有心室间隔缺损者则仅为%；伴有其它严重心脏血管畸形者则下降至%手术时年龄在岁以上的病例远期生存率亦降低常见的远期死亡原因有：心肌梗塞主动脉瓣病变动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭因此单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后均应施行手术治疗～岁以上的病例应尽早施行手术上肢血压超过kPa(mmHg)或呈现心力衰竭内科治疗未能控制者宜立即手术伴有其它严重先天性心脏血管畸形肺功能不足充血性心力衰竭心电图显示心肌损害或传导阻滞主动脉壁呈现广泛粥样硬化或钙化病变以及 冠状动脉供血不足等情况则对手术治疗应持慎重态度
类（图
）乳糜胸 主动脉缩窄病例中
）动脉瘤或假性动脉瘤 是主动脉缩窄矫治术后的严重併发症
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