先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常
引致气管及/或食管受压迫
Hommel于
年描述了双主动脉弓
年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管
食管的临床表现Gross于
年施行外科手术治疗第
例双主动脉弓从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识诊断技术和治疗方法也得到发展和完善且疗效良好在先天性心脏血管畸形中主动脉弓及其分支畸形仅占～
％
胚胎发育的第周两侧背主动脉的前端绕越咽肠后在前肠的腹侧形成第对主动脉弓和左右原始主动脉后者互相融合形成主动脉囊随着腮弓的成长先后从主动脉囊发出
对腮动脉弓并与背主动脉相连接在第对腮动脉弓充分发育时第对鳃动脉弓均消失第对鳃动脉弓形成颈总动脉和部分颈内动脉第对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干第对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失第对鳃动脉弓形成肺动脉其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管出生后导管闭合成为动脉导管韧带（图）
胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例胸部平片心脏外影可无异常双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起右侧更为明显食管造影检查可显示在胸椎第水平上段食管两侧压迹右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起而左侧缺如食管造影检查在主动脉弓部位见食管被推向左侧并显示压迹异位锁骨下动脉病例食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂因钡剂造影剂如吸入气管支气管内有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险
主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例均应施行手术治疗根据病变具体情况切断或游离造成气管食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织充分松解游离气管食以消除症状
术前需应用抗生素控制呼吸道感染清除呼吸道分泌物通过补液鼻饲加强营养改善全身状况
麻醉方法则选用气管插管麻醉整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅
目前手术死亡率已降至～
%不伴有其它先天性心血管畸形的病例远期疗效良好
联症
）
分慎重
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