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先天性主动脉瓣下狭窄
概述:什么是先天性主动脉瓣下狭窄
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  主动脉瓣下狭窄病例主动脉瓣大多正常瓣叶型有的病例瓣叶稍增厚或并有轻度关闭不全少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄左心室心肌呈现高度向心性肥厚心内膜下血供不足可引致心肌纤维化有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形常见者有心室间隔缺损主动脉弓中断动脉导管未闭法乐联症心房间隔缺损肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等

病因:引起先天性主动脉瓣下狭窄的原因
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症状:先天性主动脉瓣下狭窄的临床表现
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  主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%常见的有两种类型:

  (1)纤维隔膜型:主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向侧的小孔而进入主动脉引致血流梗阻少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连

  (2)主动脉瓣下纤维隧道型狭窄:此型较少见在主动脉瓣下狭窄中约占20%纤维组织呈管道状从主动脉瓣环下方1~2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段纤维管道般内径约为1cm长度自1cm到3cm管道长者往往主动脉瓣环狭小血流梗阻程度重(图5)

检查:先天性主动脉瓣下狭窄应该做哪些检查
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并发症:先天性主动脉瓣下狭窄会引起哪些并发症
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治疗:先天性主动脉瓣下狭窄的治疗方法
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  主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻临床症状也不严重因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗但进入童年期梗阻性病变发展较为迅速由于受狭窄后血液湍流的冲击主动脉瓣叶往往增厚产生主动脉瓣关闭不全且易并发心内膜炎

  手术治疗:1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病变Rostan和Konez于1974年Konno于1975年各自应用主动脉-心室成形术治疗纤维管道型主动脉瓣下狭窄

鉴别诊断:先天性主动脉瓣下狭窄容易与哪些疾病混淆
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