主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见
约占５～１０％
男女性发病率相近瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝狭窄病变位于冠状动脉开口的上方主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见约占９０％
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄隔膜中央部位有
小孔有时隔膜与左冠瓣连接并对左冠动脉血流造成梗阻主动脉瓣叶可能增厚升主动脉外观正常也不伴有狭窄后扩大另种类型的局限型瓣上狭窄则升主动脉在狭窄部位外径狭小呈砂漏表状或“８”字形该处主动脉壁纤维化增厚内膜也增厚组织学检查病变与主动脉缩窄相似广泛型主动脉瓣上狭窄较少见狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部甚至侵及主动脉弓部主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大（图３）可兼有周围肺动脉多处狭窄如肺动脉瓣狭窄
肺总动脉发育不全主动脉弓分支狭窄主动脉缩窄或心室间隔缺损
局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口仔细检查病变情况如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着则需细致分离然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织并注意解除冠动脉梗阻用菱形涤纶织片缝补主动脉切口以扩大主动脉内径到正常大小（图１）或“人”字形切开升主动脉切除增厚的内膜和纤维组织后用织片缝补扩大升主动脉（图２）
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